尿崩癥(DI)是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素(AVP)又稱抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷，導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。前者為中樞性尿崩癥(CDI)，后者為腎性尿崩癥(NDI)。

　　1尿崩癥病因

　　1.中樞性尿崩癥

　　任何導(dǎo)致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發(fā)生，其病因有原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性三種。

　　(1)原發(fā)性

　　原因不明，占尿崩癥的30%-50%，部分患者在尸檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核和室旁核細(xì)胞明顯減少或消失。

　　(2)繼發(fā)性

　　1)頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù)是CDI的常見病因，其中以垂體手術(shù)后一過性CDI最常見，如手術(shù)造成正中隆突以上的垂體柄受損，則可導(dǎo)致永久性CDI。

　　2)腫瘤尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤，繼發(fā)性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見。

　　3)肉芽腫結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。

　　4)感染性疾病腦炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒等。

　　5)血管病變動脈瘤、動脈栓塞等。

　　6)自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP細(xì)胞抗體。

　　7)妊娠后期和產(chǎn)褥期婦女可發(fā)生輕度尿崩癥，其與血液中AVP降解酶增高有關(guān)。

　　(3)遺傳性

　　可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞，男性發(fā)病，雜合子女可有尿濃縮力差，一般癥狀較輕，可無明顯多飲、多尿。常染色體顯性遺傳可由于AVP前體基因突變或AVP載體蛋白基因突變所引起。常染色體隱性遺傳，常為家族型病例，患者自幼多尿，可能是因?yàn)闈B透性感受器的缺陷所致。

　　2.腎性尿崩癥

　　由于腎對AVP無反應(yīng)或反應(yīng)減弱所致，病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。

　　(1)遺傳性90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型(AVPR2)基因突變;其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因?yàn)樗ǖ赖鞍?(AQP2)，其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。

　　(2)繼發(fā)性

　　1)腎小管間質(zhì)性病變?nèi)缏阅I盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。

　　2)代謝性疾病如低鉀血癥、高鈣血癥等。

　　3)藥物如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等，其中碳酸鋰可能因?yàn)槭辜?xì)胞cAMP生成障礙，干擾腎對水的重吸收而導(dǎo)致NDI。

　　6尿崩癥治療

　　尿崩癥西醫(yī)治療

　　(一)水劑加壓素

　　尿崩癥可用激素替代治療。血管加壓素口服無效。水劑血管加壓素5～10U皮下注射，作用可持續(xù)3～6小時(shí)。這種制劑常用于神智不清的繼發(fā)于腦外傷或神經(jīng)外科術(shù)后起病的尿崩癥患者的最初治療。因其藥效短，可識別神經(jīng)垂體功能的恢復(fù)，防止接近靜脈輸液的病人發(fā)生水中毒。

　　(二)粉劑尿崩癥

　　賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，使用一次可產(chǎn)生4～6小時(shí)抗利尿作用。在呼吸道感染或過敏性鼻炎時(shí)，鼻腔粘膜水腫，對此類藥物吸收減少。在這種情況下和意識喪失的尿崩癥病人，應(yīng)皮下注射脫氨加壓素。

　　(三)人工合成DDAVP(1-脫氨-8-右旋-精氨酸血管加壓素desmopresssin) DDAVP增加了抗利尿作用而縮血管作用只有AVP的1/400，

　　抗利尿與升壓作用之比為4000：1，作用時(shí)間達(dá)12～24小時(shí)，是目前最理想的抗利尿劑。1～4μ皮下注射或鼻內(nèi)給藥10～20μg，大多數(shù)病人具有12～24小時(shí)的抗利尿作用。

　　(四)其他口服藥物

　　具有殘存AVP釋放功能的尿崩癥病人，可能對某些口服的非激素制劑有反應(yīng)。氯磺丙脲可刺激垂體釋放AVP，并加強(qiáng)AVP對腎小管的作用，可能增加小管cAMP的形成，但對腎性尿崩癥無效。200～500mg，每日一次，可起到抗利尿作用。吸收后數(shù)小時(shí)開始起作用，可持續(xù)24小時(shí)。氯磺丙脲可以恢復(fù)渴覺，對渴覺缺乏的病人有一定作用。此藥有一定的降糖作用，但按時(shí)進(jìn)餐可必免發(fā)生低血糖。其他副作用還有可引起肝細(xì)胞損害、白細(xì)胞減少。雙氫克尿塞的抗利尿作用機(jī)理不明。起初作用為鹽利尿，造成輕度失鹽，細(xì)胞外液減少，增加近曲小管對水份的再吸收，使進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管的初尿量減少，增加近曲小管對水份的再吸收，使進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管的初尿量減少，確切機(jī)理不詳。對腎性尿崩癥也有效，可使尿量減少50%左右。與氯磺丙尿和用有協(xié)同作用。劑量50～100mg/d，分次服。服藥時(shí)宜低鹽飲食，忌喝咖啡、可可類飼料。安妥明能刺激AVP的釋放，也可用于治療尿崩癥。100～500mg，每日3～4次。副作用有肝損害、肌炎及胃腸道反應(yīng)。酰氨脒嗪也可通過刺激AVP的釋放產(chǎn)生抗利尿作用，每日400～600mg有效。但此要有其他毒副作用而未廣泛使用。繼發(fā)性尿崩癥應(yīng)首先考慮病因治療，如不能根治者也可按上述藥物治療。

　　最后，平日應(yīng)該應(yīng)注意給予足量的飲水，防止失水，多喝水也能降低其他疾病的發(fā)病率哦~