血友病的致病因素 血友病最主要的病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。小編整理了血友病的致病因素,歡迎閱讀!
血友病最主要的病因:血友病的致病因素
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
而發(fā)生血友病的成因有很多，而血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。
患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者。患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史，基因突變可能就是引起血友病的原因。
發(fā)生血友病的病因有哪些，相信大家也都知道了吧。而在此，專(zhuān)家建議一旦患者在日常生活中也要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，并做好預(yù)防血友病的發(fā)生。大家在日常生活中應(yīng)多注意以上的一些發(fā)病因素，積極的做好血友病的預(yù)防措施，減少發(fā)病率。
血友病檢查項(xiàng)目
一、 血象：一般無(wú)貧血，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)正常。
二、凝血檢查：出血時(shí)間正常;凝血時(shí)間延長(zhǎng);凝血酶原時(shí)間(PT)正常;活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A);能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。
三、凝血因子活性測(cè)定：因子VIII促凝活性(VIII：C)測(cè)定明顯減少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，輕型6%～25%，亞臨床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)測(cè)定減少(血友病乙)。
血管性血友病的臨床分型 vWD可以是vWF量的減少，也可以是質(zhì)的異常，其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果很不相同。國(guó)際血栓與止血學(xué)會(huì)vWF委員會(huì)根據(jù)vWD的發(fā)病機(jī)制與表型提出的分型方法并被我國(guó)第六次血栓與止血會(huì)議采用，其中1型與3型為量的減少，2型為質(zhì)的異常。
表vWD的分型
類(lèi)型和特點(diǎn)
1型：vWF量的部分缺失
2型：vWF質(zhì)的異常
2A型：缺乏高-中分子量vWF多聚體，導(dǎo)致血小板依賴(lài)性的功能減弱
2B型：對(duì)血小板膜GPⅠb親和性增加，使高分子量vWF多聚體缺乏
2M型：vWF依賴(lài)性血小板黏附能力降低，vWF多聚體分析正常
2N型：vWF對(duì)因子Ⅷ親和力明顯降低
3型：vWF量的完全缺失
血友病的預(yù)防
(1)避免對(duì)患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射。
(2)因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病，應(yīng)終止妊娠，以減少血友病的出生率。
(3)調(diào)情志：因精神刺激可誘發(fā)出血。
(4)一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時(shí)處置，這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。
(5)若需手術(shù)，必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。
(6)禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
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