血小板減少癥與血友病的臨床表現(xiàn)看似相似，常常表現(xiàn)為出血后血液難以凝固，但二者完全是兩種疾病。小編整理了血小板減少癥與血友病的主要區(qū)別，希望可以幫助大家!

　　血小板減少癥與血友病的主要區(qū)別

　　發(fā)病原因不同

　　血小板減少癥的發(fā)病原因雖尚未完全清楚，但常與某些疾病發(fā)病或使用化療藥物有關(guān)，如再生障礙性貧血等血液病在發(fā)病后常伴有血小板減少的癥狀。另外，由于患者本身的免疫疾病或者脾腫大引起的血小板異常也會(huì)導(dǎo)致血小板減少癥。

　　血友病多為遺傳疾病，是由于患者染色體上帶有血友病的遺傳基因而導(dǎo)致發(fā)病。少數(shù)人是由于自身凝血因子的缺乏致使凝血功能障礙引起的血友病。

　　發(fā)病癥狀不同

　　血小板減少癥的臨床表現(xiàn)主要為貧血或出血，常為皮膚黏膜紫癜，鼻或齒齦的自發(fā)性出血等癥狀，嚴(yán)重者表現(xiàn)為內(nèi)臟或顱內(nèi)出血。另外還可伴有發(fā)熱、畏寒等癥狀，發(fā)病較快。

　　典型的血友病常在患者幼年發(fā)病，因外傷或自發(fā)出血后表現(xiàn)為凝血功能障礙，出血不能停止，重者在劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。長(zhǎng)期發(fā)作會(huì)影響骨骼生長(zhǎng)發(fā)育，導(dǎo)致患者關(guān)節(jié)畸形甚至下肢活動(dòng)困難，不能行走。

　　疾病分類不同

　　血小板減少癥屬于內(nèi)科中的血液疾病，分為繼發(fā)性和原發(fā)性血小板減少癥兩種。而血友病則多為遺傳性血液疾病，常分為甲型、乙型、丙型和獲得性血友病。

　　治療方法不同

　　血小板減少癥可用輸注血小板或使用藥物的治療方法，但血友病常用的方法是補(bǔ)充凝血因子。

　　血友病血小板減少怎么辦

　　1.局部止血治療

　　傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國(guó)外有人配制止血?jiǎng)﹥?nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí)，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng)，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。

　　2.替代療法

　　是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達(dá)正常人的3%～5%時(shí)，患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

　　(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過(guò)多易致血容量過(guò)大，其應(yīng)用受到限制。

　　(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

　　(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶?jī)?nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補(bǔ)充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

　　(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB)每瓶200U，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。

　　(5)重組FⅧ的替代治療優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染，藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無(wú)明顯的毒副作用。

　　3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)

　　一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。

　　4.替代治療的不良反應(yīng)

　　(1)肝炎見(jiàn)于40%～50%經(jīng)常使用血制品者，轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬(wàn)U，3/周，共6個(gè)月。

　　(2)溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應(yīng)，程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血，血清中結(jié)合珠蛋白降低，此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。

　　5.血友病患者外科手術(shù)問(wèn)題

　　即使系拔牙等小手術(shù)，也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用，如手術(shù)過(guò)程有充分準(zhǔn)備，危險(xiǎn)性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計(jì)凝血因子缺乏程度，手術(shù)中補(bǔ)充達(dá)到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。

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