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血友病癥狀有哪些

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  血友病是一組目前無(wú)根治方法的遺傳性出血性疾病,主要臨床表現(xiàn)為自發(fā)或損傷后的關(guān)節(jié)(占全部出血癥狀的70~80%)、肌肉/軟組織(10-20%)、口腔/牙齦/鼻腔、泌尿系等的出血。以下是學(xué)習(xí)啦小編分享給大家的關(guān)于血友病癥狀有哪些,一起來(lái)看看吧!

  血友病癥狀

  (一)血友病A

  1.出血

  為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:

  (1)重型 血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開(kāi)始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止。患者出血部位多且嚴(yán)重,常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見(jiàn)。此外,還可見(jiàn)腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血,肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見(jiàn)。

  (2)中間型 FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時(shí)期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關(guān)節(jié)出血,但反復(fù)次數(shù)較少,嚴(yán)重程度也輕于重型。

  (3)輕型 FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運(yùn)動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運(yùn)動(dòng),偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。

  (4)亞臨床型 只有大手術(shù)后才發(fā)生出血,實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病,F(xiàn)Ⅷ活性為25%~40%。

  一般而言,凡出血癥狀出現(xiàn)越早,病情越重,隨年齡的增長(zhǎng),出血癥狀可逐漸減輕,有時(shí)可出現(xiàn)無(wú)出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后發(fā)生,也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。

  2.出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥

  出血形成血腫后可導(dǎo)致壓迫癥狀:

  (1)周?chē)?a href='http://www.athomedrugdetox.com/yangsheng/shenjingnake/' target='_blank'>神經(jīng)受累 發(fā)生率為5%~15%,病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

  (2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險(xiǎn)可引起窒息。

  (3)壓迫附近血管 可發(fā)生組織壞死。

  (二)血友病B

  血友病B也可出現(xiàn)類似于血友病A的典型癥狀。不同點(diǎn)在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少,而輕型較多,因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少,僅占1%。

  (三)血友病C

  因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕,有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無(wú)臨床癥狀,但拔牙后,較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常,如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

  血友病的檢查

  1.一般項(xiàng)目

  血小板計(jì)數(shù)正常,束臂試驗(yàn)陰性,出血時(shí)間正常,血塊回縮正常;凝血酶原時(shí)間正常,凝血酶時(shí)間正常,纖維蛋白原定量正常;凝血時(shí)間延長(zhǎng)為本病的特征,但僅在FⅧ:C活性低于1%~2%時(shí)才延長(zhǎng),>4%可正常。

  2.初篩試驗(yàn)

  凝血酶原消耗試驗(yàn)(PCT)、白陶土部分凝血活酶時(shí)間(APTT,當(dāng)Ⅷ、Ⅸ的活性30%時(shí),即可延長(zhǎng),可以檢測(cè)輕型病例)、簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。

  3.確診試驗(yàn)

  可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成(BiggsTGT)糾正試驗(yàn)來(lái)鑒定血友病類型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗(yàn)不正常時(shí),可做糾正試驗(yàn)。正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后,尚含有FⅧ、FⅪ;正常血清中含有FⅨ、IXa因子,因此如果患者血漿的部分凝血活酶時(shí)間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時(shí),為FⅧ缺乏癥;僅被正常血清糾正時(shí),為FⅨ缺乏癥;如二者皆可糾正,則為FⅪ缺乏癥。可將三者加以鑒別。

  4.FⅧ、FⅨ、IXa因子活性測(cè)定

  采用凝血酶原時(shí)間一期法,將已知有關(guān)因子缺乏的血漿作為基質(zhì)血漿,加入兔腦浸出液、白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿或血清后,按凝固時(shí)間制成有關(guān)因子活性曲線后,對(duì)受檢標(biāo)本進(jìn)行換算。

  5.FⅧRAg的測(cè)定

  血友病A患者血漿中含量正?;蛟龈摺?/p>

  6.FⅧCAg的測(cè)定

  在血友病A患者中,血漿Ⅷ:CAg與Ⅷ:C平行減少。

  7.VWFAg的測(cè)定

  血友病A患者正常或增高。

  8.基因診斷

  血友病分子水平存在著顯著的遺傳異質(zhì)性,基因診斷血友病是一種有效精確快速的方法,目前主要采用PCR進(jìn)行基因分析。

  9.血友病A攜帶者及胎兒期的診斷和遺傳咨詢

  大多數(shù)血友病A攜帶者血漿中因子Ⅷ:C的水平僅為正常婦女平均值的50%。近年來(lái),大多數(shù)人認(rèn)為檢測(cè)Ⅷ:C與ⅧR:Ag的意義較大,70%~98%的攜帶者比值小于正常。在妊娠第8~12孕周,通過(guò)胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣,用放射免疫微量法測(cè)定ⅧR:Ag及Ⅷ:C,可在產(chǎn)前診斷胎兒是否患血友病,以便考慮中止妊娠問(wèn)題。近年來(lái)基因診斷技術(shù)的開(kāi)展,目前已應(yīng)用于對(duì)傳遞者及產(chǎn)前的檢查。

  鑒別診斷

  1.血管性假血友病

  又稱vonWillebrand氏病,為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳,男女均可患病。

  家系調(diào)查也有助于區(qū)別;出血時(shí)間延長(zhǎng)、阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性,血小板粘附率降低,對(duì)瑞斯托霉素血小板無(wú)聚集反應(yīng),血漿中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血漿中VW因子缺乏或減少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。

  2.獲得性第Ⅷ因子減少

  常見(jiàn)于甲亢、彌散性血管內(nèi)凝血等疾病,以往無(wú)出血史,無(wú)家族史,兩性均可發(fā)病;臨床伴有原發(fā)性疾病癥狀和體征,凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足,不難與血友病A鑒別。

  3.凝血酶復(fù)合體減低癥

  出血癥狀及凝血時(shí)間與血友病A相似,但患者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),維生素K治療有效。

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2.容易被遺傳的疾病有哪些

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