血友病有哪些癥狀 如何治療血友病 血友病吃什么
血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ引起的疾病。那么今天小編就為大家介紹一些關(guān)于血友病的癥狀，這是和家族有關(guān)的疾病，本文是學習啦小編整理的血友病的癥狀和治療方法，希望你能喜歡。
血友病的癥狀
1.皮膚、粘膜出血
由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。
2.關(guān)節(jié)積血
是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。
關(guān)節(jié)出血可以分為三期：
A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血，導致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。
B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復出血，以致血液不能完全吸收，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。
C.后期：關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)攣縮導致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血腫
在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。
4.血尿
重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5.假腫瘤(血友病性血囊腫)
囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發(fā)生于眼。
6.創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血
各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7.其他部位的出血
消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核、支擴等原發(fā)病灶有關(guān);鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致。
舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥
血腫壓迫神經(jīng)，可導致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。
血友病的治療
新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療。但需輸注的量大，且有導致高血容量的危險，甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達到足夠水平。此外 ，輸入的大量紅細胞和晶體將導致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向，因此在第一個血容量( L)輸注時就應開始用濃縮因子制劑作替代性治療，后者以較小的容量而達到足夠的血漿水平。替代治療的劑量選擇，取決于血友病類型、出血的嚴重程度和所希望達到的血漿因子水平 (%)。 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100% ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25 ～30 % 血友病乙為 20～25 % 一般需將血漿因子水平提高到 30%以上。
1、局部止血治療
包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
2、替代療法
(1)輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
(2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50%，故應于1小時之內(nèi)輸完。
(3)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床(國內(nèi)普遍使用的藥物)。
(4)凝血酶原復合物濃縮劑。
(5)重組人凝血因子。(國內(nèi)剛剛開始采用，日后普及的趨勢。高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒有病菌污染，使用更安全。)
3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素
4、腎上腺皮質(zhì)激素
改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
5、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
6、達那唑
7、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動
盡量避免注射和手術(shù)。 (如必須手術(shù)，一定要咨詢血友病醫(yī)生，將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術(shù)。)
8、花生衣有抗纖溶作用
可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
替代性治療中所需輸注的因子(凝血單位)，可按每增高 0.5%因子水平需輸注1 單位Ⅷ:C/kg計算。如一男性患者體重60kg ，希望達到的因子水平為 50% 患者的基礎(chǔ)Ⅷ:C水平為10 %，即需增高 40% 則 所需因子(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ:C 凝血單位相當于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿。
血友病吃什么好
紅棗花生湯
制作方法
1.紅棗洗凈，用刀背折一下，去核;花生仁洗凈備用。
2.花生仁放入沙鍋中，加水用文火燉煮20分鐘，下入紅棗再燉煮20分鐘，加入冰糖再煮5分鐘即成。
營養(yǎng)解析
棗(干)：棗含有維生素A、C、E、P，生物素，胡蘿卜素磷、鉀、鎂等礦物質(zhì)，葉酸，泛酸，煙酸等。它有提高人體免疫力，防治骨質(zhì)疏松和貧血，軟化血管，安心寧神等作用。
中老年人更年期骨質(zhì)疏松、青少年生長發(fā)育高峰期缺鈣、女性易貧血缺鐵等，食用棗類食品都會有很好的食療效果，病后體虛的人食用棗類也有很好的滋補作用。紅棗適宜慢性肝炎，肝硬化之人服食，也可減少其他藥物對肝臟的損害。
紅棗中含環(huán)磷酸腺甙，可擴張血管，增強心肌收縮力，改善心肌營養(yǎng)，對防治心血管疾病有一定好處。花生仁(生)：花生含有豐富的蛋白質(zhì)、不飽和脂肪酸、維生素E、煙酸、維生素K、鈣、鎂、鋅、硒等營養(yǎng)元素。
有增強記憶力、抗老化、止血、預防心腦血管疾病、減少腸癌發(fā)生的作用;其性平，味甘;入牌、肺經(jīng);具有醒牌和胃，潤肺化痰，滋養(yǎng)調(diào)氣，清咽止咳之功效。
脆皮蕓豆
制作方法
1.將蕓豆兩頭去掉，切成6厘米長的段，用開水燙熟撈出;
2.將酵母放入碗內(nèi)，加水、面粉、蘇打、香油、少許鹽，先慢后快，先輕后重攪拌均勻即為脆皮糊;
3.炒勺內(nèi)放油燒至七成熱時放入花椒粒，炸出香味時撈出，再放入燙熟的蕓豆、精鹽、味精，煸炒一下，倒在漏勺內(nèi)控凈余油;
4.將熟豬油倒入勺內(nèi)，燒至七成熱時，將煸炒好的蕓豆段均勻的掛上糊，逐個放入油內(nèi)炸，硬皮時撈出;
5.油溫升到八成熱時，第二次放入沖炸10秒鐘左右，撈出裝盤即可。
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