白血病的病發(fā)原因

　　隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，白血病的病因?qū)W已從群體醫(yī)學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)進(jìn)入分子生物學(xué)的研究。盡管許多因素被認(rèn)為和白血病發(fā)生有關(guān)，但人類白血病的確切病因至今未明。目前在白血病的發(fā)病原因方面，仍然認(rèn)為與感染，放射因素，化學(xué)因素，遺傳因素有關(guān)。

　　1.病毒因素 RNA腫瘤病毒在鼠、貓、雞和牛等動(dòng)物的致白血病作用已經(jīng)肯定，這類病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型。

　　2.化學(xué)因素 一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。如接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亞硝胺類物質(zhì)，保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報(bào)告也可見到，但還缺乏統(tǒng)計(jì)資料。某些抗腫瘤的細(xì)胞毒藥物如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等，都公認(rèn)有致白血病的作用。

　　3.放射因素 有確實(shí)證據(jù)可以肯定各種電離輻射條件可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個(gè)身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。然而，小劑量的輻射能否引起白血病，仍不確定。日本廣島、長(zhǎng)崎爆炸原子彈后，受嚴(yán)重輻射地區(qū)白血病的發(fā)病率是未受輻射地區(qū)的17～30倍。爆炸后3年，白血病的發(fā)病率逐年增高，5～7年時(shí)達(dá)到高峰。至21年后其發(fā)病率才恢復(fù)到接近于整個(gè)日本的水平。放射線工作者，放射線物質(zhì)(比如鈷-60)經(jīng)常接觸者白血病發(fā)病率明顯增加。接受放射線診斷和治療可導(dǎo)致白血病發(fā)生率增加。

　　4.遺傳因素 有染色體畸變的人群白血病的發(fā)病率高于正常人。

　　白血病的高發(fā)人群

　　(1)近親結(jié)婚所生子女：近親結(jié)婚的后代，遺傳性疾病的發(fā)病率比非近親結(jié)婚的后代高出150倍，這些孩子經(jīng)常會(huì)發(fā)生染色體變異，因此更容易得上白血病。

　　(2)具有化學(xué)藥物、毒物接觸史：生活在油田、化工廠附近，或長(zhǎng)期接觸化工制劑的人群更易患病。

　　(3)與汽油長(zhǎng)期接觸：汽車駕駛員與含苯的汽油長(zhǎng)期接觸，造成患白血病的幾率高。因此，長(zhǎng)期開車的人應(yīng)經(jīng)常到醫(yī)院驗(yàn)驗(yàn)血常規(guī)，如果過去血常規(guī)正常，在開車后出現(xiàn)白細(xì)胞下降，又不是病毒感染或其他原因所致，就說明對(duì)苯很敏感，要格外小心。

　　(4)長(zhǎng)期接觸染發(fā)劑：臨床上發(fā)現(xiàn)，白血病病人通常有長(zhǎng)期染發(fā)的歷史。在這點(diǎn)上，兒童、老年人與懷孕婦女尤其需要注意。

　　(5)有用違禁藥物治療牛皮癬、類風(fēng)濕史：很多治療牛皮癬類風(fēng)濕的所謂“祖?zhèn)髅胤?/u>”中，都含有大量的乙亞胺、乙雙嗎啉，它們也是誘發(fā)白血病的罪魁禍?zhǔn)住?/p>

　　(6)長(zhǎng)期濫用減肥藥物：一些愛美的女孩子為了追求苗條，會(huì)大量服用配方不明的減肥藥物。

　　(7)大量吸入裝修污染氣體：據(jù)檢測(cè)，各種板材、乳膠漆和新的家具等，都含有化學(xué)合成物質(zhì)，這些物質(zhì)可逐漸釋放出有毒氣體。這也是長(zhǎng)期生活在新裝修的環(huán)境里，容易發(fā)生白血病的原因。

　　(8)曾受到過輻射者：照射X線或伽馬射線后，由于接受大量放射性元素，也會(huì)誘發(fā)白血病。

　　白血病會(huì)出現(xiàn)的癥狀

　　1.發(fā)熱

　　是白血病最常見的癥狀之一，表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。發(fā)熱也可以是急性白血病本身的癥狀，而不伴有任何感染跡象。

　　2.感染

　　病原體以細(xì)菌多見，疾病后期，由于長(zhǎng)期粒細(xì)胞低于正常和廣譜抗生素的使用，真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染雖少見但兇險(xiǎn)，須加以注意。

　　3.出血

　　出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見，可以是首發(fā)癥狀。

　　4.貧血

　　早期即可出現(xiàn)，少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)骨髓增生異常綜合征(MDS)，以后再發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病，老年病人更多見。

　　5.骨和關(guān)節(jié)疼痛

　　骨和骨膜的白血病浸潤(rùn)引起骨痛，可為肢體或背部彌漫性疼痛，亦可局限于關(guān)節(jié)痛，常導(dǎo)致行動(dòng)困難。逾1/3患者有胸骨壓痛，此征有助于本病診斷。

　　6.肝脾和淋巴結(jié)腫大

　　以輕、中度肝脾腫大為多見。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率高，慢性比急性白血病脾臟腫大更為常見，程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見，可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié)。

　　7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)

　　CNSL系急性白血病嚴(yán)重并發(fā)癥，常見于ALL和AML中的M4和M5，但其他類型也可見到。由于常用化療藥物難以透過血腦屏障，因此成為現(xiàn)代急性白血病治療的盲點(diǎn)和難點(diǎn)。浸潤(rùn)部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜，其次為腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、視乳頭水腫，甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn)，可類似顱內(nèi)出血，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)為主)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。

　　8.其他組織和器官浸潤(rùn)

　　ALL皮膚浸潤(rùn)比AML少見，但睪丸浸潤(rùn)較多見。睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL，表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無痛性腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬無觸痛，是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。白血病浸潤(rùn)還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙。

　　9.慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀

　　起病緩慢，早期常無自覺癥狀，多因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異?；蚱⒛[大而確診。隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。檢查時(shí)最為突出的是脾腫大，往往就醫(yī)時(shí)已達(dá)臍平面。病情可穩(wěn)定1～4年，之后進(jìn)入加速期，迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀，然后很快進(jìn)入急變期，可以急變?yōu)锳ML或者ALL，臨床表現(xiàn)與急性白血病完全一樣，治療效果和預(yù)后則比原發(fā)性急性白血病更差，通常迅速死亡。

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