肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病是一種由于骨周?chē)浗M織增厚，廣泛性骨膜新骨形成而導(dǎo)致的綜合征。又稱(chēng)馬—斑氏綜合征。下面是學(xué)習(xí)啦小編整理的一些關(guān)于肺性骨關(guān)節(jié)病的相關(guān)資料，供您參考。

　　肺性骨關(guān)節(jié)病的癥狀

　　臨床以杵狀指(趾)、廣泛性骨膜新骨形成和關(guān)節(jié)疼痛、積液為主要表現(xiàn)。 肥大性骨關(guān)節(jié)病(Hypertrophic Osteoarthropathy)1889年由Maric首先報(bào)道。分原發(fā)性(Primary Hypertiophic Osteoarthropathy 簡(jiǎn)稱(chēng)PHO)和繼發(fā)性Secondary Hypertrophic Osteoarthropathy 簡(jiǎn)稱(chēng)SHO) 兩種。前者占3-5%。都有男性發(fā)病傾向，男女發(fā)病比例為8.9:1。原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病有家族史，為常染色體顯性遺傳，多于青春期發(fā)病，主要表現(xiàn)為杵狀指(趾)、厚皮骨膜病，骨關(guān)節(jié)疼痛。繼發(fā)性者以肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病(PHO)最常見(jiàn)，往往先于肺部癥狀數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)，容易誤診為單純骨關(guān)節(jié)病變，而忽略肺癌的診斷。肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病并不罕見(jiàn)，多合并于肺癌、支氣管擴(kuò)張癥、膿胸等。近年來(lái)，由于肺癌的發(fā)病率顯著上升，肺癌伴肥大性骨關(guān)節(jié)病也在增多，在肺癌患者中，約5%病例伴有骨關(guān)節(jié)反應(yīng)。其病因?qū)W說(shuō)較多，例如肺內(nèi)慢性感染時(shí)細(xì)菌分解的毒素，組織缺氧，新陳代謝廢物增多，毒性物質(zhì)均被認(rèn)為可能是引起本病的原因。本病常發(fā)生在肺癌或良性及惡性胸膜腫瘤患者。肺癌患者中并發(fā)本病者占0.7%~12%，但肺轉(zhuǎn)移瘤并發(fā)本病者則少的多。

　　肺性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制

　　1.肥大性性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制還不很清楚，但肥大性骨關(guān)節(jié)病是對(duì)某些疾病狀態(tài)的特殊反應(yīng)這一點(diǎn)已得到公認(rèn)。有幾種假說(shuō)：1.體液學(xué)說(shuō) 在正常情況下肺可以清除或滅活來(lái)自患者器官或組織的某種因子，但在肺部有病變的情況下，肺不能清除或滅活這種因子，使之進(jìn)入循環(huán)，引起特征性的骨質(zhì)和軟組織增生，但至今未證實(shí)這種因子的存在。最近發(fā)現(xiàn)的多種腫瘤衍生的生長(zhǎng)促進(jìn)多肽因子為這種學(xué)說(shuō)的發(fā)展提供了支持點(diǎn)。

　　2.神經(jīng)學(xué)說(shuō) 認(rèn)為病變器官通過(guò)迷走神經(jīng)傳出一種沖動(dòng)，經(jīng)反射機(jī)制使指端血管擴(kuò)張、杵狀變，當(dāng)切斷迷走神經(jīng)時(shí)，疼痛和體征可以緩解，同時(shí)患處血流量亦減少。

　　3.受體學(xué)說(shuō) 近年來(lái)有人發(fā)現(xiàn)肥大性骨關(guān)節(jié)病患者的糖皮質(zhì)激素受體和表皮生長(zhǎng)因子受體增加尿中表皮生長(zhǎng)因子含量升高。并發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素受體和表皮生長(zhǎng)因子受體的變化與本病特征性皮膚改變有關(guān)，而尿中表皮生長(zhǎng)因子含量增高可能與全身性變化如骨膜下新骨形成等有關(guān)。還有研究發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病病變部位血流量增多認(rèn)為是由于血供增多及去氧血紅蛋白的濃度增多，導(dǎo)致組織相對(duì)缺氧而引起肥大性骨關(guān)節(jié)病的骨膜增生和骨化現(xiàn)象;而原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病病變部位的血流緩慢局部缺氧，與繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病的改變明顯不同，但病變相同。其機(jī)制如何，目前尚不清楚。有人認(rèn)為二者應(yīng)分屬于不同的疾病。

　　4.病理 皮膚改變?yōu)楸砥し屎?，輕度乳頭瘤樣改變，真皮膠原纖維增生毛囊及皮脂腺增生、肥大，周?chē)倭垦准?xì)胞浸潤(rùn)成纖維細(xì)胞增生，皮下軟組織水腫，膠原組織增多，骨膜外小動(dòng)脈管壁增厚以中層增厚為主，周?chē)M織小血管淤血及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)骨改變包括骨膜水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，隨后有骨膜增厚、骨樣基質(zhì)沉著、礦化、新骨形成，骨皮質(zhì)因與骨膜新生骨連接在一起而增厚?；じ淖?yōu)榉翘禺愋匝装Y改變，充血、水腫、輕度襯里細(xì)胞增生炎細(xì)胞浸潤(rùn)，偶有小血管增厚伴纖維化，關(guān)節(jié)翳形成。電鏡檢查顯示滑膜組織血管內(nèi)膜下有電子致密物質(zhì)沉積。應(yīng)用免疫組化技術(shù)未發(fā)現(xiàn)有免疫介導(dǎo)的血管損害依據(jù)。

　　肺性骨關(guān)節(jié)病的治療方法

　　對(duì)于肥大性骨關(guān)節(jié)病目前尚無(wú)確切的療法。針對(duì)疼痛癥狀，可應(yīng)用非甾體類(lèi)抗炎藥或鎮(zhèn)痛劑。對(duì)于多汗可用β-受體阻滯劑或交感神經(jīng)切除術(shù)治療。面部皮膚增生影響容貌及功能時(shí)，可行整形手術(shù)治療。所有治療手段均不能改變病程。對(duì)于繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病，需積極治療原發(fā)病，如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形等可使肥大性骨關(guān)節(jié)病緩解。如果杵狀指已存在幾個(gè)月以上，結(jié)締組織的改變可能無(wú)法恢復(fù)。

　　原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病屬于自限性疾病，在少年及青春期活躍至成年進(jìn)入無(wú)癥狀的穩(wěn)定期。繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)展依賴于其原發(fā)性疾病，去除原發(fā)性疾病，繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病可以緩解或痊愈。

　　消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生合理膳食調(diào)配。避免寒冷潮濕。注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。

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