膽汁性肝硬化是什么病_膽汁性肝硬化的概念簡介
膽汁性肝硬化顧名思義就是肝病的一種。下面學(xué)習(xí)啦小編給大家說說膽汁性肝硬化是什么病，供大家閱讀!
膽汁性肝硬化的概念
膽汁性肝硬化是因膽道阻塞，膽汁淤積而引起的肝硬化，分原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。后者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，臨床上，病情緩解與惡化交替出現(xiàn)，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線?？贵w陽性率達90%～100%，80%患者其滴度大于1:80。
膽汁性肝硬化的病因
1.繼發(fā)性膽汁性肝硬化
常見的原因為膽管系統(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統(tǒng)完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
2.原發(fā)性膽汁性肝硬化
本病在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。自身抗體與相應(yīng)抗原可形成大的免疫復(fù)合物，通過補體系統(tǒng)引起免疫損傷。肝內(nèi)外的大膽管均無明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。
膽汁性肝硬化的臨床表現(xiàn)
1.早期
癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，伴數(shù)患者有肝腫大，約25%有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢可作為首發(fā)癥狀。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。少數(shù)患者黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環(huán)、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。
2.無黃疸期
少數(shù)患者血清膽固醇可高達8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。
3.黃疸期
臨床黃疸的出現(xiàn)標志著黃疸期的開始，黃疸加深預(yù)示病程進展到晚期，壽命短于2年，此時常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。
4.終末期
血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管-胃底靜脈曲張破裂出血及腹腔積液的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見角膜色素環(huán)。由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時維生素A、維生素D、維生素K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹腔積液、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。
伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。
膽汁性肝硬化的治療
1.熊去氧膽酸
熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標記物得到改善，3個月內(nèi)可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降。
2.D-青霉胺
能降低肝內(nèi)銅水平，抑制炎性反應(yīng)，減輕纖維化，延長患者生存期。嚴重不良反應(yīng)有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應(yīng)每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細胞計數(shù)變化，必要時需中止治療。
3.免疫抑制藥
?、侪h(huán)孢素A，作用明顯，但因有肝腎毒性不宜久用，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲蝶呤，早期小劑量應(yīng)用可改善組織學(xué)變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。
4.對癥治療
(1)瘙癢 可用抗組胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁能與膽汁酸結(jié)合，對肝性瘙癢有效。
(2)骨質(zhì)疏松及骨化 可采用維生素D肌內(nèi)注射。葡萄糖酸鈣稀釋到葡萄糖液中靜脈滴注。
(3)夜盲癥 維生素A。血清鋅低于正常可口服硫酸鋅連服4周，至暗適應(yīng)恢復(fù)正常。
(4)凝血機制障礙者 可使用維生素K1。
(5)肝移植 原發(fā)性膽汁性肝硬化終末期患者為肝移植對象。
(6)飲食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。
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