地中海貧血癥狀的危害有哪些

時間：2017-03-24 15:47:08 淑賢744由分享

　　地中海貧血是溶血性貧血的一種，而且，它是一種遺傳性疾病，是由于體內(nèi)珠蛋白基因的缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成減少或不能合成所致。地中海貧血有哪些癥狀?地中海貧血的危害你知道嗎?下面就是學(xué)習(xí)啦小編給大家整理的地中海貧血癥狀的危害，希望對你有用!

　　地中海貧血癥狀

　　小兒地中海貧血是一種可以遺傳的溶血性貧血,臨床表現(xiàn)的癥狀輕重不同,大多為慢性的溶血性貧血。

　　小兒地中海具有遺傳性,如果夫妻雙方都患有同型的地中海貧血,則生育的子女只有四分之一的幾率是正常的,子女患有小兒地中海貧血的概率很大。

　　小兒地中海貧血的類型大致可分為三種,重型、中間型和輕型。

　　重型小兒地中海貧血,在幼兒出現(xiàn)數(shù)日即表現(xiàn)出癥狀來。其癥狀有:肝脾腫大嚴重,出現(xiàn)嚴重黃疸,身體發(fā)育明顯不良。小兒地中海貧血對兒童骨骼、骨髓的發(fā)育也有嚴重不良影響,小兒地中海貧血也可能誘發(fā)急性心包炎,繼發(fā)性脾功能亢進,繼發(fā)性血色病等。

　　中間型小兒地中海貧血癥,癥狀不算特別嚴重,如果平時生活中注意調(diào)理,生活飲食規(guī)律的話,大多可存活到成年。

　　輕型小兒地中海貧血,大多無需特別治療,輕型小兒地中海貧血一般嬰幼兒時期看不出癥狀來。輕型小兒地中海貧血只要平時注意養(yǎng)成良好生活習(xí)慣,一般對工作生活是沒有影響的。

　　地中海貧血的危害

　　1、長期貧血會導(dǎo)致病人臟器功能減退，首先骨髓會過度造血，引起骨板變薄，導(dǎo)致病人骨質(zhì)疏松。

　　2、長期貧血會導(dǎo)致鐵的吸收過量，還會導(dǎo)致心功能衰竭、肝脾腫大等，這些因素累計起來就會影響到將來的生長發(fā)育。

　　3、地中海貧血的最大危害來自于貧血。

　　4、地中海貧血不僅僅是患者自身的生活質(zhì)量下降，由于極易發(fā)生各種并發(fā)癥，患者多于青少年期死亡，還會給家庭和社會帶來沉重的負擔，帶來很大的社會問題。

　　得地中海貧血的原因

　　在我國南方沿海地區(qū),?？煽吹揭环N長相特殊的孩子:頭大,額部隆起,顴骨突出,鼻梁凹陷,嘴唇厚,兩眼距離寬。這就是地中海貧血孩子的特殊面容。

　　地中海貧血是一種遺傳性疾病,最早是在地中海沿岸的意大利、希臘、馬耳他等地區(qū)發(fā)現(xiàn)的,所以稱為“地中海貧血”。這種病的遺傳方式是常染色體不完全顯性遺傳,也就是男女都可得病。

　　如果父母雙方均有此病的基因并共同將此基因傳給孩子,則會產(chǎn)生很嚴重的貧血,即所謂“純合子”。如果只有一方的患病基因遺傳給孩子,則成為“雜合子”,這種情況下一般只發(fā)生輕度的貧血。

　　那么地中海貧血是怎樣發(fā)生的呢?

　　我們知道紅細胞內(nèi)的主要成分是血紅蛋白,其實血紅蛋白是由“珠蛋白”和“血紅素”結(jié)合而成的,而珠蛋白又是由4種蛋白鏈(α、β、γ、δ)兩兩排列組合形成的。如果構(gòu)成珠蛋白的這4種鏈的合成受到影響,甚至完全不能合成,那么血紅蛋白的生成也就受到影響,最后導(dǎo)致貧血發(fā)生。

　　如果是α鏈的合成不良或缺失引起的貧血,叫做“α地中海貧血”;同理,如果是β鏈的合成不良或缺失引起的貧血,叫做“β地中海貧血”。在我國主要是β地中海貧血。