地中海貧血能治療嗎
大家都知道,地中海貧血是一種遺傳性疾病,是由于某些基因發(fā)生了錯(cuò)誤,它的治療是有一定困難的。地中海貧血有得醫(yī)嗎?以下是學(xué)習(xí)啦小編分享給大家的關(guān)于地中海貧血能治療嗎以及地中海貧血能活多久，希望能給大家?guī)?lái)幫助!
地中海貧血怎么醫(yī)治，解答
地中海貧血是一種易防難治的病情，輕型無(wú)癥狀可不用治療，重型地中海貧血要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者只能依靠輸血，由于長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在肝、脾等器官內(nèi)，引起這些器官功能衰竭，所以需規(guī)律使用除鐵劑去鐵治療，定期抽血化驗(yàn)血清鐵蛋白，盡量延緩鐵沉積。
長(zhǎng)期反復(fù)輸血、代償性的骨髓紅系增生過(guò)盛、口服鐵劑導(dǎo)致腸道吸收鐵增加，會(huì)引起體內(nèi)鐵過(guò)多，這些過(guò)多的鐵會(huì)沉積在心肌、肝、胰臟、大腦等全身各處器官，引起一種血色病——常會(huì)出現(xiàn)面色鐵青、心力衰竭、肝硬化、糖尿病，兒童會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙，尤其是骨骼發(fā)育，其中心力衰竭是患者死亡的主要原因，因此需及時(shí)應(yīng)用鐵鰲合劑治療，增加鐵從尿液和糞便的排出，這就是去鐵治療。
由于貧血，導(dǎo)致患者的機(jī)體耐受力有不同程度的降低，所以在生活中，患者要注意休息，勞逸結(jié)合，避免過(guò)度疲勞，預(yù)防感染和其他疾病的發(fā)生。平時(shí)要攝入富含造血原料的食物，主要是選擇含葉酸、維生素B12、鐵豐富的食物，如新鮮的綠葉蔬菜含有豐富的葉酸及維生素B12，動(dòng)物血、動(dòng)物肝臟、蛋黃、瘦肉、深顏色的蔬菜含鐵豐富，動(dòng)物來(lái)源鐵更易吸收。
地中海貧血治療方法
一般治療
注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。
紅細(xì)胞輸注
輸血是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細(xì)胞，以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。
其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵螯合劑治療。
鐵螯合劑
常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10～20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估，如有鐵超負(fù)荷則開始應(yīng)用鐵螯合劑。去鐵胺，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí);每周5～7天，長(zhǎng)期應(yīng)用?；蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見(jiàn)過(guò)敏反應(yīng)，長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，劑量過(guò)大可引起視力和聽(tīng)覺(jué)減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。
脾切除
脾切除對(duì)血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好，對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)。
造血干細(xì)胞移植異基因
造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
基因活化治療
應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β地貧的癥狀，已用于臨床的藥物有羥(經(jīng))基脲、5-氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在研究中。
地中海貧血能活多久,解答
地中海貧血的原因主要是基因的缺陷，合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，是一種溶血性貧血。輕度的地中海貧血可以一直存活，重型患者多半會(huì)在幼年期夭折。
其實(shí)對(duì)于地中海貧血的治療主要是以預(yù)防為主，輕型無(wú)癥狀可以選擇不用治療，但重型的地中海貧血?jiǎng)t需要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，因?yàn)檫z傳基因無(wú)法改變，最后無(wú)法痊愈。
一般來(lái)說(shuō)，患有地中海貧血病的小孩主要會(huì)出現(xiàn)臉色進(jìn)行性蒼白，食欲比較差，活動(dòng)比較少等癥狀，如不及時(shí)治療，就會(huì)危及小孩的生命。但因?yàn)榈刂泻Ｘ氀Y是一重遺傳性疾病，一般藥物治療沒(méi)有效果，只能噬鑿血維持或者進(jìn)行骨髓移植。
如果重型地中海貧血患者不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，則需要依靠輸血、長(zhǎng)期使用除鐵劑來(lái)維持生命。不過(guò)，長(zhǎng)期輸血也會(huì)使得鐵越來(lái)越多的沉積在肝、脾等氣器官內(nèi)，隨著時(shí)間的推移，可能會(huì)造成這些器官的功能衰竭進(jìn)而導(dǎo)致衰竭死亡。另外，造血干細(xì)胞的移植本身就會(huì)帶有比較大的風(fēng)險(xiǎn)。
地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種，一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型，重型患者常因慢性溶血或者反復(fù)感染在幼年期夭折。
輕度的地中海性貧血病，沒(méi)有明顯的癥狀，有的患者甚至?xí)y帶終生，可以像正常人一樣生活無(wú)需特殊治療，可以一直存活。
中度的地中海性貧血病也沒(méi)有治愈的可能性，但是如果堅(jiān)持治療的話可以讓患者多存活幾年，一般來(lái)說(shuō)，如果堅(jiān)持治療的話患者最多可活存活至成年。地中海性貧血病的癥狀也非常明顯，患者兩眼的距離會(huì)逐漸變寬，前額會(huì)突出。
如果是重度的地中海性貧血病基本上沒(méi)有治愈的可能性，也就是說(shuō)重度的和輕度的地中海性貧血病都沒(méi)有治療的必要。
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