什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，又被稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種神經(jīng)退化性疾病。下面學(xué)習(xí)啦小編就給大家介紹什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，希望對(duì)大家有幫助!
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的介紹
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，又被稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種神經(jīng)退化性疾病，此病主要侵犯了患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元系統(tǒng)，古有“知己知彼，百戰(zhàn)不殆”只有了解運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的常識(shí)，才能更好地“對(duì)付它”，下面請(qǐng)河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院風(fēng)濕免疫科的王曉軍副院長為大家詳細(xì)講解什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是指選擇性損害脊髓前角、橋延腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和錐體束的慢性變性疾病，臨床以上或(和)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的以癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者最常見，主要表現(xiàn)為受累部位肌肉萎縮無力。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中年起病者占80%，多見于男性，男女之比為3：1。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說，但均未被證實(shí)。
脊髓前角和橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)細(xì)胞明顯減少和變性，脊髓中以頸、腰膨大受損最重，延髓部位的舌下神經(jīng)核和疑核也易受波及，大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的巨大錐體細(xì)胞即Betz細(xì)胞也可有類似改變，但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦干束髓鞘脫失和變性。脊神經(jīng)前根萎縮，變性。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)
根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延髓麻痹)，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化癥)三型。關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)，如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的錐體束損害癥狀。
根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲，逐漸進(jìn)展加重，具有雙側(cè)基本對(duì)稱的上或下、或上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，而無客觀感覺障礙等臨床特征，并排除了有關(guān)疾病后，一般診斷并不困難。
本病腦脊液的壓力、成分和動(dòng)力學(xué)檢查均屬正常，少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學(xué)檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位，運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時(shí)應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進(jìn)行檢測，有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損，少數(shù)病人周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度可減慢。有條件時(shí)可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。
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