膽道閉鎖是什么
膽道閉鎖是什么
膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾患，是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一。下面是學(xué)習(xí)啦小編為大家準(zhǔn)備的膽道閉鎖是什么，希望大家喜歡!
膽道閉鎖是什么
在上世紀(jì)50年代以前，膽道閉鎖幾乎無(wú)根治的可能。1813年，Home首先報(bào)道本病。Tompson于1891年對(duì)包括自己及先前報(bào)道的49例膽道閉鎖進(jìn)行了系統(tǒng)的分析和報(bào)告心。后來(lái)，隨著對(duì)膽道閉鎖病因、病理及肝門區(qū)解剖學(xué)的廣泛深入研究，膽道閉鎖的手術(shù)治療方式在上世紀(jì)50年代取得了劃時(shí)代意義的進(jìn)步。
在1957年， Kasai對(duì)一名膽道閉鎖患兒進(jìn)行了世界上第一例肝門空腸吻合術(shù)，使得所謂的“不可治療型”膽道閉鎖患兒重新獲得生存希望。這種手術(shù)逐漸被接受并成為膽道閉鎖標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，并被命名為Kasai手術(shù)(Kasai operation)。雖然Kasai手術(shù)方式得到不斷的改進(jìn)，療效也不斷地提高，但仍然未能圓滿的解決膽道閉鎖患兒遠(yuǎn)期生存出現(xiàn)的各種問(wèn)題。在Kasai手術(shù)后，由于各種的原因，部分患兒會(huì)出現(xiàn)術(shù)后膽管炎、肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張、門脈高壓、肝功能衰竭等并發(fā)癥，最終約2/3的膽道閉鎖患兒在成人之前需要進(jìn)行肝移植救治。
雖然目前肝移植已獲得可喜的成果，據(jù)報(bào)道，膽道閉鎖病例進(jìn)行肝移植的1年生存率98%，5年生存率95%以上，但是由于國(guó)內(nèi)現(xiàn)階段肝源嚴(yán)重不足、患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重，以及國(guó)人對(duì)肝移植的認(rèn)識(shí)不足等各方面原因，使得肝移植并未能在膽道閉鎖患兒中適時(shí)、有效地進(jìn)行。所以，目前Kasai手術(shù)在膽道閉鎖的治療中仍然占主導(dǎo)地位。 ...
膽道閉鎖的病因
膽道閉鎖的病因尚無(wú)明確結(jié)論，早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育異常，與胚胎期第4～10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān)。然而，對(duì)大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未發(fā)現(xiàn)過(guò)膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成。部分病兒出生時(shí)有正常黃色大便，數(shù)周后才出現(xiàn)灰白色大便及黃疸，也提示這些病兒膽道梗阻出生后才發(fā)生。
此外，病理檢查發(fā)現(xiàn)肝臟組織呈炎癥性變化，肝門及膽管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，肝小葉發(fā)生微小膿灶或局限性壞死，膽管閉塞處肉芽組織形成。通過(guò)對(duì)肝外膽道閉鎖和新生肝炎的對(duì)比病理研究，發(fā)現(xiàn)兩者肝組織病變相似，僅程度不同。肝外膽道閉鎖以膽管膽栓和炎癥病變表現(xiàn)為主，而嬰兒肝炎肝細(xì)胞壞死表現(xiàn)更突出。因此現(xiàn)在認(rèn)為膽道閉鎖可能是一種與嬰兒肝炎病理過(guò)程相似的獲得性疾病。出生后所見(jiàn)的膽道閉鎖是炎癥過(guò)程的終末階段和結(jié)局，炎癥破壞致使膽管纖維瘢痕化并且閉塞。引起炎癥的病因以病毒感染為主，如乙肝病毒、巨細(xì)胞病毒等，也可能是風(fēng)疹病毒、甲型肝炎病毒或皰疹病毒。有學(xué)者提出胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發(fā)生的先天性因素。
本病的病因雖多，但最終結(jié)果是膽汁排泄通路梗阻，出現(xiàn)阻塞性黃疸。近期研究表明，肝內(nèi)、外膽道的發(fā)育為兩個(gè)來(lái)源，從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢，而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。 ...
膽道閉鎖的癥狀
膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。最初3個(gè)月患兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育、身高和體重?zé)o明顯變化。嬰兒多為足月產(chǎn)，生后l～2周內(nèi)表現(xiàn)多無(wú)異常，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長(zhǎng)黃疸持續(xù)性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長(zhǎng)者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。這是由于血液中膽紅素濃度過(guò)高，少量膽紅素經(jīng)過(guò)腸腺排入腸腔與大便相混之故。
隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍，同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。3個(gè)月后發(fā)育減緩，營(yíng)養(yǎng)欠佳，精神萎靡，貧血。5～6個(gè)月后因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，脂溶性維生素缺乏，全身狀態(tài)迅速惡化。體檢可見(jiàn)腹部膨脹，肝臟腫大，表面光滑，質(zhì)地堅(jiān)硬，邊緣圓鈍;晚期肝內(nèi)淤膽，肝纖維變性，膽汁性肝硬化，可出現(xiàn)脾大、腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓癥狀，最后導(dǎo)致肝功能衰竭，肝性腦病常是本病死亡的直接原因。如不能手術(shù)重建膽道，一般生存期為1年。
膽道閉鎖的檢查診斷
目前認(rèn)為下列檢查有一定的診斷價(jià)值。 ...
膽道閉鎖的治療
手術(shù)是治療膽道閉鎖的唯一方法。目前，醫(yī)學(xué)界普遍采用Kasai手術(shù)和肝移植手術(shù)治療膽道閉鎖。
1、Kasai手術(shù)
BA治療需采用手術(shù)方法才能實(shí)現(xiàn)，通常采用Kasai手術(shù)恢復(fù)正常膽流，以期實(shí)現(xiàn)肝功能的改善，達(dá)到長(zhǎng)期存活的目的。若該手術(shù)不能使患兒黃疸消退或術(shù)后發(fā)生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。
Kasai手術(shù)根據(jù)手術(shù)方式分為開(kāi)放式和腹腔鏡手術(shù)，開(kāi)放式手術(shù)即傳統(tǒng)的Kasai手術(shù)，在BA的手術(shù)治療中已成為廣泛應(yīng)用的術(shù)式，而腹腔鏡下的Kasai手術(shù)由于技術(shù)要求高，當(dāng)前其應(yīng)用主要集中在少數(shù)幾個(gè)小兒外科中心。
EstevesE于2002年首次采用腹腔鏡Kasai術(shù)治療BA患兒，隨著腹腔鏡技術(shù)的推廣和應(yīng)用，該技術(shù)逐步受到認(rèn)可，但當(dāng)前對(duì)腹腔鏡Kasai手術(shù)的療效還存在爭(zhēng)議。腹腔鏡手術(shù)與開(kāi)放Kasai術(shù)相比，術(shù)后并發(fā)癥較多，早期預(yù)后較差，認(rèn)為應(yīng)謹(jǐn)慎應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)治療BA.但多數(shù)研究認(rèn)為BA腹腔鏡手術(shù)安全、可行、有效，與開(kāi)放手術(shù)相比在手術(shù)時(shí)間、術(shù)后腸功能恢復(fù)、住院時(shí)間、并發(fā)癥及后續(xù)肝移植需要方面沒(méi)有差異。
與傳統(tǒng)Kasai手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)除了特定優(yōu)勢(shì)(損傷小、術(shù)后恢復(fù)快)外，術(shù)中在不移動(dòng)肝臟的情況下，可以較好的暴露肝門部，使肝門部的組織游離和吻合更確切，有利于術(shù)后恢復(fù)。腹腔鏡手術(shù)由于醫(yī)生操作技術(shù)的差異，會(huì)導(dǎo)致治療效果的不同，這可能是引起腹腔鏡治療膽道閉鎖療效差異的重要原因之一。但腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)已得到大多數(shù)學(xué)者的認(rèn)同，對(duì)于其是否能提高膽道閉鎖長(zhǎng)期預(yù)后還有待進(jìn)一步的臨床觀察和研究。
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