寶寶陰天樂(lè)的注意事項(xiàng)
寶寶陰天樂(lè)的注意事項(xiàng)
白化病俗稱(chēng)“陰天樂(lè)”,是一種皮膚及其附屬物色素缺乏的可為X伴性隱性或常染色體隱性遺傳的遺傳病。下面小編帶你了解寶寶陰天樂(lè)的注意事項(xiàng)，希望對(duì)你有幫助!
寶寶陰天樂(lè)的注意事項(xiàng)
陰天樂(lè)應(yīng)注意以下幾方面:
1、避免強(qiáng)烈的日光照射。可以戴遮陽(yáng)帽、穿長(zhǎng)袖衣褲,減少?gòu)?qiáng)光下的戶(hù)外活動(dòng),由此降低發(fā)生日光性皮炎甚至皮膚癌的可能性;
2、注意保護(hù)眼睛?？梢耘宕魈?yáng)鏡,避免長(zhǎng)時(shí)間用眼并定期進(jìn)行視力檢查。應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院的眼科咨詢(xún),采用科學(xué)正確的方法糾正斜視等問(wèn)題,盡可能改善視力或防止視力下降過(guò)快,
3、提高心理素質(zhì)。絕大多數(shù)白化病病人雖然外表特殊、視力低下,但智力正常,需要社會(huì)的理解與幫助,同時(shí)也應(yīng)自我培養(yǎng)開(kāi)朗樂(lè)觀(guān)的性格;
4、避免近親結(jié)婚。
什么是陰天樂(lè)
一種皮膚及其附屬物色素缺乏的遺傳病?？煞秩硇园谆『途植啃园谆煞N,以前者最為常見(jiàn)?；颊咂つw呈白色,毛發(fā)銀白或淡黃色;虹膜呈淡紅色或淡灰色,半透明,瞳孔淡紅,視網(wǎng)膜無(wú)色素、羞光,眼球震顫,視力下降;病人對(duì)陽(yáng)光很敏感,日曬后,皮膚可增厚并發(fā)生鱗狀上皮癌。白化病的發(fā)病是由于黑色素代謝障礙所致。正常人體內(nèi)的黑色素由黑色素細(xì)胞合成,黑色素細(xì)胞內(nèi)有黑素小體,它含有酪氨酸酶,這種酶能將酪氨酸轉(zhuǎn)變成黑色素。白化病患者體內(nèi)黑色素細(xì)胞數(shù)目正常,細(xì)胞內(nèi)也有黑素小體,但由于控制酪氨酸酶的基因發(fā)生突變,不能合成酪氨酸酶,于是黑素小體中酪氨酸酶缺乏,不能使酪氨酸轉(zhuǎn)變成黑色素,從而導(dǎo)致皮膚、粘膜、毛發(fā)、眼等白化。白化病有多種遺傳方式。
陰天樂(lè)的病因
研究者對(duì)于白化癥的成因有許多不同的推論,不過(guò)都不太正確。直到二十世紀(jì)初葉,科學(xué)家才真正的肯定白化癥是由于控制酪氨酸酶的基因異常導(dǎo)致的,一種黑色素生成過(guò)程有缺陷的先天性代謝異常,屬于體染色體隱性遺傳病,屬于單基因遺傳疾病(酪氨酸酶能將酪氨酸轉(zhuǎn)化為黑色素)。白化癥患者所缺少的黑色素,是在色素細(xì)胞中制造出來(lái)的。
而人類(lèi)的色素細(xì)胞主要存在于皮膚、毛囊及眼睛,其功能的正常與否又和酪氨酸酶(tyrosinase)的活性有密切的關(guān)聯(lián),這是因?yàn)槔野匪崾切纬珊谏氐脑?需要酪氨酸酶做為催化連串生化反應(yīng)步驟的火車(chē)頭;由于黑色素的生成過(guò)程頗為復(fù)雜,往往會(huì)牽連其他器官系統(tǒng)的病變,例如視神經(jīng)纖維走向的異常、出血傾向、免疫異常及蠟樣脂質(zhì)堆積(某種罕見(jiàn)的脂肪病變)等現(xiàn)象;不過(guò)除了視神經(jīng)病變之外,其他都相當(dāng)少見(jiàn)。這體現(xiàn)了基因通過(guò)控制酶的合成來(lái)控制代謝過(guò)程,進(jìn)而控制生物體的性狀。
陰天樂(lè)的護(hù)理
1、穿著篇:白化病患者的日常衣著應(yīng)當(dāng)以純棉、寬松質(zhì)地的衣物為最佳,對(duì)于尼龍、纖維質(zhì)地的衣物應(yīng)當(dāng)要盡量的避免穿著。
2、生活篇:在日常生活中白化病患者應(yīng)當(dāng)要戒掉一些不良習(xí)慣,如:吸煙、飲酒等。
3、飲食篇:飲食是白化病患者護(hù)理的一大重要因素,白化病患者的飲食應(yīng)該多食用一些清淡的食物,不宜食用一些辛辣、刺激性強(qiáng)、生冷以及油膩的食物。
4、外出篇:當(dāng)白化病患者外出時(shí)同樣也要做好相應(yīng)的護(hù)理措施,適當(dāng)?shù)娜諘駥?duì)于白化病患者來(lái)說(shuō)是有益的,但是長(zhǎng)期處于暴曬階段下則會(huì)導(dǎo)致白化病患者的病情出現(xiàn)加重的情況。
5、治療篇:白化病患者的治療療程通常較長(zhǎng),并且治療起來(lái)相對(duì)于其他疾病來(lái)說(shuō)也更加困難,但是白化病患者在接受治療后不宜中途放棄治療。
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