急性淋巴細胞白血病的原因
白血病是骨髓惡性克隆性疾病，其分類有很多。那么急性淋巴細胞白血病是什么?接下來學習啦小編帶大家了解一下吧。
急性淋巴細胞白血病病因
1、遺傳及家族因素
大約5%ALL與遺傳因素相關。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發(fā)病率增高。
2、環(huán)境影響
電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定，但機制未明，特別在遭受核輻射后的人群ALL發(fā)病明顯增多。化學物質如苯及苯同類物、烷化劑被認為與人類白血病密切相關。
3、基因改變
所有ALL細胞都有獲得性基因改變，包括染色體數(shù)目和結構易位、倒位、缺失、點突變及重復等變化。
急性淋巴細胞白血病臨床表現(xiàn)
ALL一般起病急驟。臨床表現(xiàn)與白血病細胞的增生與浸潤有關。
1、貧血
80%以上患者發(fā)病時貧血，少數(shù)早期無貧血，但隨著疾病進展都會發(fā)生貧血。表現(xiàn)乏力、疲勞、心悸、頭暈等，表現(xiàn)的程度主要與貧血的嚴重程度和下降的速度相關。
2、發(fā)熱與感染
ALL發(fā)病時多有發(fā)熱，原因①白血病細胞釋放細胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反應性發(fā)熱。②粒細胞缺乏及功能異常導致感染，感染部位常見口腔、牙齦、肺部、皮膚及軟組織、肛周等，如不能及時控制易發(fā)展為敗血癥。
3、出血
出血是常見的表現(xiàn)，可以發(fā)生全身各部位。出血部位包括：皮膚瘀點瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經過多、消化道出血、甚至危及生命的中樞神經系統(tǒng)出血等。原因①血小板數(shù)量減少及功能異常是主要原因。②凝血功能障礙。③血管壁受白血病細胞浸潤或感染的細菌毒素損傷。
4、器官組織浸潤表現(xiàn)
(1)淋巴結、肝、脾腫大見于70%～80%ALL患者。
(2)骨及關節(jié)痛患者超過1/4，以肢體長骨及關節(jié)痛多見。特別是兒童ALL更多見，常以疼痛起病，甚至出現(xiàn)跛行步態(tài)。30%～50%表現(xiàn)出胸骨中下段壓痛，此表現(xiàn)具有較強的特異性。
(3)中樞神經系統(tǒng)白血病在ALL明顯多于其他類型白血病。兒童多于成人。輕者可無癥狀，需在常規(guī)腦脊液檢查中被發(fā)現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)頭痛、嘔吐、顱神經損害、視物模糊、精神失常、嗜睡、癲癇發(fā)作等等，甚至可危及生命。
5、睪丸白血病
兒童ALL更多見，在25%男孩有隱匿性睪丸白血病。表現(xiàn)睪丸無痛性腫大、陰莖異常勃起。
白血病的治療方法
1.AML治療(非M3)
通常需要首先進行聯(lián)合化療，即所謂“誘導化療”，常用DA(3+7)方案。誘導治療后，如果獲得緩解，進一步可以根據(jù)預后分層安排繼續(xù)強化鞏固化療或者進入干細胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。
2.M3治療
由于靶向治療和誘導凋亡治療的成功，PML-RARα陽性急性早幼粒細胞白血病(M3)成為整個AML中預后最好的類型。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴格按照療程進行，后期維持治療的長短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。
3.ALL治療
通常先進行誘導化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認為，采用兒童方案治療成人患者結果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅持鞏固和維持治療。高?；颊哂袟l件可以做干細胞移植。合并Ph1染色體陽性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進行治療。
4.慢性粒細胞白血病治療
慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅持長期服用(接近終生)，而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導致耐藥。加速期、急變期通常需要
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