亨廷頓舞蹈癥癥狀

時間：2017-03-01 15:56:42 立文804由分享

　　亨廷頓舞蹈癥一般在中年發(fā)病，逐漸喪失說話、行動、思考和吞咽的能力，并最終導(dǎo)致患者死亡。那么亨廷頓舞蹈癥癥狀是什么呢?下面小編為你介紹。

　　亨廷頓舞蹈癥癥狀

　　1、亨廷頓舞蹈癥癥狀

　　1.1、運動障礙

　　進(jìn)行性發(fā)展的運動障礙表現(xiàn)為四肢、面、軀干的突然、快速的跳動或抽動,這些運動預(yù)先不知道,無法可控制,也可以表現(xiàn)為不能控制的緩慢運動。查體發(fā)現(xiàn)舞蹈樣不自主運動和肌張力減低。舞蹈樣不自主運動是本病最突出特征,大多開始表現(xiàn)為短暫的不能控制的裝鬼臉、點頭和手指屈伸運動,類似無痛性的抽搐,但較慢且非刻板式。

　　1.2、認(rèn)知障礙

　　進(jìn)行性癡呆是亨廷頓病患者另一個特征。癡呆在早期具有皮質(zhì)下癡呆的特征,后期表現(xiàn)為皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆。

　　認(rèn)知障礙在亨廷頓病的早期即可出現(xiàn)。開始表現(xiàn)為日常生活和工作中的記憶和計算能力下降,患者記住新信息僅有輕度損害,但回憶有顯著缺陷。

　　1.3、精神障礙

　　情感障礙是最多見的精神癥狀,包括焦慮、緊張、興奮易怒、或淡漠、或不整潔以及興趣減退,且多出現(xiàn)在運動障礙發(fā)生之前。由于情感障礙出現(xiàn)在患者的運動障礙之前,所以不是反應(yīng)性精神障礙而是疾病本身的表現(xiàn)。

　　1.4、青少年型亨廷頓病

　　在兒童及青少年期起病,20歲前起病約10%,年齡小于4歲起病約5%。臨床表現(xiàn)與成人亨廷頓病不同,病程進(jìn)展較快,肌張力障礙是突出表現(xiàn),常以強直替代舞蹈樣運動。

　　2、亨廷頓舞蹈癥應(yīng)該如何預(yù)防

　　亨廷頓舞蹈癥是一種遲發(fā)性神經(jīng)退行性遺傳病,為了控制和減少遺傳性疾病的發(fā)生,必須做到從預(yù)防為主實行優(yōu)生保護(hù)法,對一定或很大可能造成后代發(fā)生先天性疾病者,均應(yīng)避免生育目前我國正在制定優(yōu)生保護(hù)法,禁止近親結(jié)婚盡量避免高齡生育,對高齡生育者(女35歲以上,男45歲以上),應(yīng)做好產(chǎn)前診斷有遺傳病史、生育過畸形兒或有多次流產(chǎn)史者,應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢,通過遺傳咨詢,對一些有指征的孕婦做必要的產(chǎn)前診斷,如發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重疾病者,可及時終止妊娠,防止有嚴(yán)重疾病和缺陷的胎兒出生。

　　3、亨廷頓舞蹈癥的檢查

　　3.1、簡易智力狀況檢查

　　由Folstein于1975年編制,評定計分標(biāo)準(zhǔn),如回答或操作正確記“1”,錯誤記“5”,拒絕回答或說不會記“9”或“7”。

　　3.2、長谷川癡呆量表

　　由長谷川和夫1974年制訂。共11個項目,包括定向力(2項)、記憶力(4項)、常識(2項)、計算(1項)、銘記命名回憶(2項)。

　　3.3、日常生活能力量表

　　1969年Lawton和Brody制訂,主要用于評定受試者日常生活能力。ADL共分14項,評分為4級。

　　3.4、其他輔助檢查

　　頭顱CT和MRI可顯示尾核萎縮。正電子發(fā)射斷層掃描(PET)顯示尾核代謝明顯低下。