熱性驚厥臨床分析案例有哪些
熱性驚厥(FC)是兒科常見病，國內外專家報道其發(fā)病率在2%～5%。本病復發(fā)率高，復發(fā)的可能性與初發(fā)年齡、初發(fā)體溫、家族史相關，下面小編為你整理熱性驚厥，希望能幫到你。
1 臨床資料
1.1 一般資料 1996年6月～2000年6月在我科收治的60例熱性驚厥患兒，男41例，女19例;年齡5個月～14歲。5個月～3歲39例，3～6歲11例，>6歲10例。初發(fā)年齡最小5個月，最大5歲，5個月～1歲12例，1～3歲34例，3歲以上14例，初發(fā)體溫38.5℃以下12例，～40℃35例，40℃以上13例。有熱性驚厥家族史14例，有癲癇病史3例。
1.2 腦電圖表現(xiàn) 60例中29例行腦電圖檢查，18例正常，7例異常(節(jié)律性尖波、慢波、雙側不對稱)，4例臨界性腦電圖(表現(xiàn)為散在尖波、慢波增多，雙側不稱)。
1.3 復發(fā)情況 復發(fā)共34例(57%)，復發(fā)1次7例，2～3次18例(53%)，3次以上9例(26%)，復發(fā)危險因素見表1。
表1 熱性驚厥復發(fā)的危險因素 略
1.4 轉為癲癇情況 本組共12例，8例為FC復發(fā)患兒。
1.5 結果 熱性驚厥復發(fā)的危險因素為:(1)初發(fā)年齡<1歲。(2)初發(fā)時體溫<38.5℃。(3)有驚厥家族史。有復發(fā)危險因素者在及時用退熱藥同時口服安定0.2～0.3mg/kg，結果21例患兒在觀察1年后只有8例復發(fā)。
2 討論
熱性驚厥因發(fā)熱引起腦細胞功能紊亂導致異常放電，發(fā)病原因除年齡外還有遺傳因素，患兒近親中約一半有熱性驚厥和(或)癲癇史。熱性驚厥易于復發(fā)，復發(fā)的危險因素不同，結果不盡相同，Kundsen (1985)提出5項危險因素，依次為:(1)首次發(fā)作年齡≤15個月;(2)一級親屬中有癲癇患者;(3)一級親屬中有FC史;(4)日托兒童;(5)首次發(fā)作呈復雜型表現(xiàn)。Fukuyama [2] 等(1996)則強調復發(fā)的危險因素是:(1)生后6個月內發(fā)病;(2)雙親中一方有FC史，只要具有其中一項，復發(fā)幾率在50%以上。這些研究結果雖各有差異，但均提示復發(fā)的可能性隨初發(fā)年齡、初發(fā)體溫的不同而變化，并與FC類型及驚厥家族史密切相關。本組結果亦支持以上規(guī)律，本組結果顯示熱退后腦電圖異常與復發(fā)并無關系。對具有復發(fā)危險的患兒，一旦發(fā)熱即采取 積極的降溫措施，間歇短程用藥，對已有多次低熱發(fā)作者或長程發(fā)作者必要時采用長期連續(xù)用藥，避免多次復發(fā)造成腦損傷。
FC對智力的影響和轉為癲癇的可能性大小各家報道不一。Wolf 等報道FC患兒智力低下的發(fā)生率為1%，但亦有前瞻性研究顯示FC患兒較之FC患兒并無智力低下高發(fā)生率。本組只有1例智力低下，且有圍產期異常病史。FC患兒較一般人群有更高的癲癇發(fā)生率，本例12例癲癇中8例為FC復發(fā)患兒，說明FC復發(fā)是轉為癲癇重要危險因素之一。
遺傳發(fā)育所揭示智力低下的神經發(fā)育分子調控機制
人類的大腦由1000億個神經元組成，神經元與神經元之間通過多達10000個神經突觸相互連接形成一個龐大而復雜的神經網絡，從而行使大腦的功能。因此，神經突觸的發(fā)育和功能是神經生物學研究的核心內容。脂質的主要生理功能是儲存能量、構成細胞膜組份以及調控膜信號轉導。脂質在神經系統(tǒng)中富集，且對神經系統(tǒng)的發(fā)育和功能起著極其重要的作用。脂代謝異常導致多種神經精神疾病。例如參與脂肪酸在體內活化利用的第一步關鍵酶脂酰輔酶A合成酶(acyl-CoA synthetase long-chain family member 4, ACSL4)突變后特異性地導致智力低下而不影響其他生理功能。但是ACSL4及其所調控的脂質如何影響神經發(fā)育以及ACSL4突變后導致智力低下的發(fā)病機理目前還遠不清楚。
ACSL4蛋白序列在進化上高度保守。中國科學院遺傳與發(fā)育生物學研究所張永清組的研究發(fā)現(xiàn)果蠅ACSL4同源蛋白Acsl突變后導致三齡幼蟲的神經肌肉突觸過度生長。進一步的研究表明，Acsl突變體中的突觸過度生長是由于促進突觸生長的BMP(bone morphogenetic protein)信號通路活性異常升高所致。神經發(fā)育過程中的信號轉導受到精細的調控?；罨腂MP受體需要經過Rab11介導的內涵體循環(huán)進行滅活，從而抑制BMP通路的信號轉導。該研究發(fā)現(xiàn)Acsl突變體中，循環(huán)內含體(recycling endosome)膜中的蛋白組份異常，與膜結合的Rab11降低，從而抑制內含體對BMP信號轉導的負調控，最終導致神經突觸過渡生長。這一研究揭示了ACSL4在神經突觸發(fā)育過程中的功能及其分子調控機制，也為進一步深入研究脂質在神經系統(tǒng)中的功能以及相關神經精神疾病包括智力低下等的發(fā)病機制提供了理想的切入點。
熱性驚厥
有人證明，一次驚厥發(fā)作對近記憶力有一過性影響，相當于腦震蕩所致?lián)p害。驚厥持續(xù)狀態(tài)可產生嚴重腦損害，而致智力低下。因為在驚厥性放電時，腦組織有大量的神經元發(fā)生快速、反復的脂除極化，需較多的能量維持鈉?鉀泵的功能，神經遞質的合成與釋放也增加，細胞代謝過程加快......
腦損傷可以引起驚厥，驚厥發(fā)作也可造成腦損傷。有人證明，一次驚厥發(fā)作對近記憶力有一過性影響，相當于腦震蕩所致?lián)p害;驚厥持續(xù)狀態(tài)可產生嚴重腦損害，而致智力低下。因為在驚厥性放電時，腦組織有大量的神經元發(fā)生快速、反復的脂除極化，需較多的能量維持鈉?鉀泵的功能，神經遞質的合成與釋放也增加，細胞代謝過程加快，而且驚厥時體溫升高，肌肉抽搐也使全身代謝增加，高熱可使動物腦代謝增加25%，這些活動所需能量比正常高出2～4倍。腦的異常放電活動即驚厥放電本身對能量的需要也明顯增加，這也是引起腦損傷的一個重要原因。所以驚厥給腦造成了最大的代謝負擔。
熱性驚厥為小兒驚厥中最常見的一種，預后一般良好，引起智力低下的發(fā)生率很低，這是因為一般單純性熱性驚厥，發(fā)作次數(shù)少、時間短、恢復快、無異常神經征，因此驚厥發(fā)作時對大腦的影響較少。但是其中有少數(shù)患者可以引起智力低下，目前對此有兩種解釋，一種認為嚴重的熱性驚厥可以引起腦損傷，以致出現(xiàn)癲癇及智力低下，這是指驚厥持續(xù)時間越長，驚厥復發(fā)次數(shù)越多，出現(xiàn)腦損傷的可能性就越大。另一種觀點認為，在熱性驚厥前，神經系統(tǒng)已出現(xiàn)異常，這種小兒即使不發(fā)生熱性驚厥也會出現(xiàn)智力低下，即認為熱性驚厥病兒的神經系統(tǒng)癥狀并非驚厥本身所致，而是存在于熱性驚厥起病之前，熱性驚厥與智力低下并非因果關系，而是共同原因所決定的。
另外驚厥引起腦損傷和年齡也有密切關系。小兒驚厥持續(xù)30分鐘以上就可以產生神經元缺血性改變，而成人驚厥超過6小時才發(fā)生這種改變。這是因為嬰幼兒時期腦組織代謝活躍，神經細胞處于生長、分化旺盛時期，正在發(fā)育的腦組織最易受損害，所以驚厥發(fā)病年齡越早，其智力低下的發(fā)生率可能會越高。
總之熱性驚厥之前如已有神經系統(tǒng)異常，可能導致將來的智力低下，嚴重驚厥本身也能引起腦損傷而影響智力。
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