脊柱側(cè)彎該如何正確鍛煉才能糾正
脊柱側(cè)彎該如何正確鍛煉才能糾正
脊柱側(cè)彎是脊柱的非正常彎曲。那么,日常中對(duì)于脊柱側(cè)彎可做哪些鍛煉呢?以下便是學(xué)習(xí)啦小編為大家所帶來的脊柱側(cè)彎鍛煉方法,希望各位會(huì)喜歡!
脊柱側(cè)彎癥狀
從外形上,側(cè)彎可以產(chǎn)生背部隆起畸形,產(chǎn)生“剃刀背”畸形,有的甚至產(chǎn)生“漏斗胸”或“雞胸”畸形,同時(shí)合并這種背部畸形,可以伴隨雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡或者骨盆不平衡,以及雙下肢不等長(zhǎng),可以引起患者明顯局部畸形,身高減少,胸腔和腹腔容量的減少,甚至造成神經(jīng)功能,呼吸功能,消化功能的損害等;同時(shí)對(duì)于脊柱骨結(jié)構(gòu)本身發(fā)育不良的患者,可以伴發(fā)腦脊膜膨出,隱形脊柱裂等神經(jīng)發(fā)育異常的表現(xiàn)。此外,先天性脊柱側(cè)凸還可能伴有心血管系統(tǒng)異常,氣管-食管瘺,多囊腎等多臟器異常的表現(xiàn)
影像學(xué)測(cè)量:
影像學(xué)方面對(duì)于脊柱側(cè)凸或者后凸的診斷標(biāo)準(zhǔn),包括Cobb角的測(cè)量,即選擇組成側(cè)凸或者后凸兩端(最頭端和最尾端)最傾斜的椎體之間成角,是對(duì)于任何脊柱畸形最基本的描述。
對(duì)于椎體旋轉(zhuǎn)發(fā)生的評(píng)價(jià),通常用Nash-Moe分型,即通過雙側(cè)椎弓根出現(xiàn)的對(duì)稱性多少來判斷。通過椎體椎弓根雙側(cè)的對(duì)稱性描述,從而在普通X線上得到椎體旋轉(zhuǎn)的信息;
脊柱側(cè)彎鍛煉方法
一、俯臥向前伸單臂:
在墊子上俯臥挺身,使脊柱側(cè)彎的另一例手全力前伸,同側(cè)手后伸,同時(shí)做抬頭挺胸動(dòng)作。例如胸椎骨有凸者,可做向前伸左臂的動(dòng)作,俯臥腿和臂同時(shí)上舉,俯臥在墊子上,用脊柱側(cè)彎的另一側(cè)手和同側(cè)腳,同時(shí)做挺身和上舉的動(dòng)作。重復(fù)20~30次,共練習(xí)4組。
二、體轉(zhuǎn)動(dòng)作:
兩腳開立,扭轉(zhuǎn)軀干,做向胸椎曲凸的同方向的體轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。完成一次體轉(zhuǎn)后,兩臂輕置體側(cè),再重復(fù)上述動(dòng)作(不要做另一方向的體轉(zhuǎn)動(dòng)作),在動(dòng)作過程中強(qiáng)調(diào)雙腿伸直,不要移動(dòng)雙腳,以免減低練習(xí)效果。重復(fù)20~30次,共練習(xí)4組。
三、單臂外振動(dòng)作:
身體直立,兩腳開立與肩同寬,彎側(cè)臂伸直空手用力向體外側(cè)振舉到極限,用力放下到體前內(nèi)側(cè)極限,做30~50次。接著手持重物(2.5~5公斤)重復(fù)練15~20次,共做4組。
四、持棒向側(cè)上方擺動(dòng)伸展:
俯臥在墊子上,兩手寬于肩距,持棍棒或繩子或毛巾,抬起胸部挺腹,彎曲胸椎曲凸面的另一側(cè)手臂,伸直同側(cè)面的手臂用力向側(cè)凸面使勁做擺振式體側(cè)動(dòng)作,并同時(shí)使上體和兩臂盡力向上抬起。如持繩子和毛巾,務(wù)必繃緊,不讓其放松下沉。重復(fù)20~30次,共練習(xí)4組。
五、肋木是垂移握把:
面對(duì)助木,直臂攀握懸垂身體,然后徐徐向左或向右擺動(dòng)腰腿,同時(shí)順勢(shì)移動(dòng)攀握肋木的雙手。重復(fù)練習(xí),不計(jì)次數(shù)。
六、手扶肋木體側(cè)屈:
身體正側(cè)面對(duì)肋木下站立,用胸椎側(cè)凸面方向的手扶持肋木下檔。另一側(cè)的手攀握在頭頂上的肋木側(cè),然后向反肋木方面不斷作體側(cè)屈運(yùn)動(dòng),必須抬頭、挺胸,收腹,上體不能前傾。重復(fù)用30~50次,共練習(xí)4組。
七、懸垂體側(cè)擺:
正面雙手握單杠或肋木。兩腿并攏,向左右側(cè)擺,以使“S”形的脊柱逐漸伸直。重復(fù)30~50次,共練習(xí)4組。
八、單杠單臂懸垂運(yùn)動(dòng):
凹側(cè)臂手握單杠懸垂20~30秒鐘,跳下休息1分鐘,重復(fù)練習(xí)6~8次。
九、單臂拉引橡皮筋:
身體直立,兩腳與肩同寬,手握橡皮筋一端(另一端掛在固定物上),凹側(cè)臂側(cè)平舉,用力向身體另一側(cè)拉引,重復(fù)30~50次,共練習(xí)4組。
十、單臂上舉啞鈴運(yùn)動(dòng):
身體直立,兩只腳與肩同寬,凹側(cè)手持啞鈴(10~15公斤),向上舉起時(shí)伸直臂,放下時(shí)屈肘,啞鈴位于肩側(cè)停止為1次,自然呼吸,重復(fù)10~15次,共練習(xí)4組。
脊柱側(cè)彎的疾病分類
脊柱畸形根據(jù)位置可以分為頸椎,胸椎和腰椎畸形。根據(jù)形態(tài)學(xué)可以分為前凸,側(cè)凸和后凸畸形。根據(jù)脊柱畸形的原因考慮,可以分為特發(fā)性,先天性,神經(jīng)肌肉型,間質(zhì)性,創(chuàng)傷性等原因。對(duì)于側(cè)凸來說,特發(fā)性是其常見原因。
特發(fā)性脊柱側(cè)凸
病因:特發(fā)性脊柱側(cè)凸,從病因?qū)W上來講,并不十分明確,但是和基因和遺傳具有一定關(guān)系,此外還存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形態(tài)學(xué)是指椎體本身沒有結(jié)構(gòu)異常,椎體分隔正常,擁有對(duì)稱的椎弓根,發(fā)育正常的椎板和關(guān)節(jié)突。
分類:從發(fā)病時(shí)間上進(jìn)行分類,可以將其分為嬰幼兒,少年,青少年和成年四種。嬰幼兒是指發(fā)病在0-3歲,少年是指發(fā)病年齡在4-10歲,通常是在青春期前;青少年發(fā)病年齡在10歲-骨骺閉合的青春期,是成年前脊柱側(cè)凸最常見類型,;而成人特發(fā)性脊柱側(cè)凸,是指青少年期間形成的脊柱側(cè)凸,由于沒有進(jìn)行治療,或者進(jìn)行了一定治療,但是畸形沒有明顯改善,進(jìn)入成年期有進(jìn)一步進(jìn)展的側(cè)凸。
臨床表現(xiàn):特發(fā)性脊柱側(cè)凸最常見“剃刀背”,某些患者還會(huì)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡和骨盆不平衡。通常很少會(huì)發(fā)生神經(jīng)損害的表現(xiàn)。值得注意的是某些神經(jīng)纖維瘤病,或者先天性脊柱側(cè)凸,會(huì)出現(xiàn)類似“特發(fā)性脊柱側(cè)凸”的曲度,手術(shù)前必須對(duì)于脊髓功能進(jìn)行明確評(píng)價(jià)。
治療:分為手術(shù)治療和保守治療兩種方法:
特發(fā)性脊柱側(cè)凸進(jìn)行手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)存在一定爭(zhēng)議,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為側(cè)彎Cobb角度在45°以上,或者出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)或者骨盆失平衡,可以考慮手術(shù)治療,手術(shù)方式可以分為側(cè)前方手術(shù)和后路手術(shù)進(jìn)行固定矯形植骨融合。
保守治療可以分為觀察和支具治療,對(duì)于可以觀察的患者,通常認(rèn)為具備一定生長(zhǎng)能力(即Risser征小于3),同時(shí)局部Cobb角度小于25°,或者Risser征為4或5,脊柱已經(jīng)停止生長(zhǎng),但是局部Cobb角度沒有達(dá)到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn);
支具治療,是指脊柱具備一定生長(zhǎng)能力(Risser征小于3),局部Cobb角度位于25°至45°之間的患者。對(duì)于支具的選擇,可以根據(jù)側(cè)凸頂椎的位置選擇相應(yīng)類型,一般側(cè)凸頂椎位于T7水平以上,可以選擇Milwaukee支具,而位于T7水平以下可以選擇Boston支具。
先天性脊柱側(cè)凸
對(duì)于先天性脊柱側(cè)凸或者后凸,通常是指椎體本身結(jié)構(gòu)異常而導(dǎo)致的脊柱畸形。其病理結(jié)構(gòu)類型,通常分為椎體骨骼形成不全(Defect of formation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。
椎體形成不全的最大特點(diǎn)是其椎間隙通常正常存在,但是椎體一側(cè)椎弓根發(fā)育不全或者消失,或者和鄰近椎體發(fā)生融和,或者X線顯示椎體椎間隙距離增寬;椎體分隔不全最大的特點(diǎn)是兩椎體間(甚至多個(gè)椎體間)的椎間隙消失,椎體融合為一個(gè)整體的同時(shí),一側(cè)椎弓根消失,甚至形成了骨性連接(bone bar),對(duì)側(cè)可以是半椎體形成伴有椎間盤發(fā)育。這種情況可以發(fā)生在冠狀位或者矢狀位,從而造成了脊柱側(cè)凸或者后凸。
先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓的畸形,諸如椎管內(nèi)腫瘤,脊髓縱裂(5-21%),椎管內(nèi)骨(膜)性縱隔形成,脊髓栓系,低位圓錐,脊髓空洞,腦脊膜膨出等,同時(shí)椎管內(nèi)也會(huì)發(fā)生表皮樣囊腫,皮樣囊腫,畸胎瘤等良性腫瘤。造成此種脊髓和脊柱畸形伴隨出現(xiàn)的原因,是由于在胚胎發(fā)育過程中(胚胎發(fā)育前6周)形成的脊索和髓節(jié)發(fā)育異常。在臨床表現(xiàn)上可以表現(xiàn)腰骶部竇道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。
先天性脊柱畸形通常伴有其他臟器的發(fā)育畸形,可以用VACTERL來縮寫,即為V-椎體發(fā)育畸形,A-肛門閉鎖,C-心血管畸形,TE-氣管食管瘺,R-腎臟發(fā)育不良,L-肢體發(fā)育不良。同時(shí)還可能伴發(fā)翼狀肩胛(Sprengel Deformity),Klippel-Feil綜合征等病變。
對(duì)于先天性脊柱側(cè)(后)凸的治療,分為觀察和手術(shù)治療。支具治療對(duì)于這類患者是沒有作用的,因?yàn)橹Ь叱C正力是無法糾正椎體存在的先天性畸形。如果患者無明顯外觀異常,諸如肩關(guān)節(jié)和雙髖不對(duì)稱,背部的畸形,自己沒有不適感覺,可以考慮繼續(xù)觀察,時(shí)間大約是4-6個(gè)月;反之可以考慮手術(shù)治療,手術(shù)根據(jù)不同年齡,畸形位置和全身平衡情況,可以選擇不同的手術(shù)方式。諸如半椎體骨骺融和術(shù),半椎體切除,側(cè)凸凸側(cè)原位融合術(shù)等。目前隨著手術(shù)器械和理念的改進(jìn),對(duì)于先天性半椎體的治療,主要考慮對(duì)半椎體進(jìn)行切除,內(nèi)固定矯形融和手術(shù)。先天性脊柱側(cè)彎在任何年齡均會(huì)造成畸形的進(jìn)展
神經(jīng)肌肉脊柱側(cè)凸
神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸,主要是由于全身肌肉系統(tǒng)病變,導(dǎo)致胸背部本身肌肉無力和病變所造成椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成。脊柱側(cè)凸研究協(xié)會(huì)(Scoliosis Research Society, SRS)將其分為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害(諸如腦癱,脊髓空洞癥,脊髓損傷),和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害(諸如小兒麻痹癥,脊柱肌肉萎縮等)。
臨床表現(xiàn) 其中最常見的原因就是腦癱。腦癱多數(shù)是由于新生兒時(shí)期缺氧所造成神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良,導(dǎo)致肌肉持續(xù)性萎縮和發(fā)育不平衡。同時(shí),此類患兒區(qū)別于其他類型側(cè)凸,經(jīng)常伴隨全身疾病,例如關(guān)節(jié)脫位,癲癇,智利障礙,甚至是褥瘡。發(fā)病時(shí)間多數(shù)是在嬰兒期或少年期就開始,脊柱骨骼本身發(fā)育良好,椎體外形無變異,但是由于雙下肢不能夠行走,多數(shù)患兒只能做在輪椅上,伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮,髖關(guān)節(jié)容易出現(xiàn)一側(cè)內(nèi)收攣縮,和另一側(cè)外展脫位同時(shí)存在。同時(shí),這種肌肉萎縮可以進(jìn)一步影響支撐呼吸功能的肋間肌(例如Duchenne綜合征),引起早期死亡。
脊柱畸形特點(diǎn) 脊柱外形通常呈現(xiàn)明顯的“C“型曲度,自頸椎-胸椎-腰椎連續(xù)變化,沒有明顯的代償側(cè)凸形成。側(cè)彎曲度大,影響節(jié)段常,脊柱柔軟性差,常伴有明顯的骨盆傾斜。
治療原則 全身情況,骨科??魄闆r和脊柱畸形同時(shí)進(jìn)行評(píng)價(jià)。對(duì)于此類病人,具有支撐功能的座椅十分必要,支具治療在青春期生長(zhǎng)高峰來臨后基本無效,手術(shù)的固定通常要從上胸椎(T1或者T2)融合到骨盆。
神經(jīng)纖維瘤病
神經(jīng)纖維瘤病也是造成脊柱側(cè)(后)凸的重要原因。神經(jīng)纖維瘤病本身是由于基因缺陷導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。
NFI患者查體時(shí)通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑(Café au lait)和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,多位于軀干非暴露部位。另外眼部可見Lisch結(jié)節(jié),是上瞼纖維瘤或者叢狀神經(jīng)纖維瘤,眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動(dòng),裂隙燈可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié),為錯(cuò)構(gòu)瘤,是NFI特有表現(xiàn),可隨著年齡而增大。診斷標(biāo)準(zhǔn)是青春期前6個(gè)以上,直徑大于5mm(青春期后直徑大于15mm)具有高度診斷價(jià)值;全身和腋窩雀斑也是特征之一;發(fā)現(xiàn)2個(gè)或者2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤;以及 親屬中有NFI患者;2個(gè)或2個(gè)以上Lisch結(jié)節(jié);骨損害?;虿∽兾恢枚辔挥?7q11.2。
NFII患者多為中樞神經(jīng)纖維瘤或者雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病,診斷標(biāo)準(zhǔn)一級(jí)親屬患有NFII伴一側(cè)聽神經(jīng)瘤,或伴有神經(jīng)纖維瘤,腦脊膜瘤,膠質(zhì)瘤,Schwann細(xì)胞瘤中的兩種。基因病變位置位于22q。
神經(jīng)纖維瘤病I型容易導(dǎo)致脊柱側(cè)(后)凸畸形,患者發(fā)病早(通常在青春期前),側(cè)(后)凸進(jìn)展快,畸形明顯,曲度僵硬,骨質(zhì)本身強(qiáng)度降低等。支具治療對(duì)于畸形的糾正幾乎沒有作用。
對(duì)于神經(jīng)纖維瘤病I型的治療原則,應(yīng)該將患者分為無發(fā)育營養(yǎng)不良和發(fā)育營養(yǎng)不良兩組。前者的脊柱曲度,類似特發(fā)性側(cè)凸的外形,處理原則,諸如融和節(jié)段也相似。但是實(shí)際的角度和骨質(zhì)方面,兩者則明顯不同,神經(jīng)纖維瘤病曲度進(jìn)展明顯,同時(shí)術(shù)后假關(guān)節(jié)形成多,椎體發(fā)育方面可見缺陷。對(duì)于小于35°無發(fā)育營養(yǎng)不良組,可行試驗(yàn)性支具治療;35°到45°可行單純后路手術(shù)治療;60°以上可行前后路聯(lián)合手術(shù),以增加融合率。發(fā)育營養(yǎng)不良組通常具有椎體“貝殼”樣變,椎體嚴(yán)重旋轉(zhuǎn),椎弓根距離增加,凸側(cè)肋骨呈現(xiàn)“鉛筆”征等表現(xiàn),和椎管內(nèi)腫瘤和硬膜增寬有關(guān)。曲度的進(jìn)展多在7歲之前發(fā)病。支具治療完全失效。由于曲度大,椎體發(fā)育不良,通常手術(shù)治療不能夠提供足夠力量控制畸形進(jìn)展,并且容易形成局部假關(guān)節(jié)和術(shù)后曲度進(jìn)展。對(duì)于營養(yǎng)不良和非營養(yǎng)不良造成側(cè)后凸,假關(guān)節(jié)發(fā)生率無顯著區(qū)別,但是進(jìn)行360°融合可以提高融合率,尤其是形成側(cè)后凸的患者,避免畸形的進(jìn)展。和其他類型側(cè)凸相比,神經(jīng)纖維瘤病更加傾向早期矯正融和,而對(duì)于軀干生長(zhǎng)影響不大。
神經(jīng)纖維瘤病I型也非常容易引起頸椎后凸畸形,引起局部疼痛,同時(shí)容易被忽略。
馬凡綜合征
Marfan綜合征也是引起脊柱側(cè)凸的原因,男女發(fā)病比例類似,是染色體顯性遺傳病(15號(hào)染色體15q21.1變異造成),但是也有約25%的患者是染色體變異造成的。Marfan綜合征也稱為蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形發(fā)病年齡早,50%的患者是6歲時(shí)首發(fā)的,盡管外觀類似特發(fā)性側(cè)凸表現(xiàn),但是Cobb角大,進(jìn)展快,曲度僵硬,不易進(jìn)行矯正,同時(shí)容易出現(xiàn)椎體間的側(cè)方位移,植骨容易出現(xiàn)不愈合。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
現(xiàn)代的診斷標(biāo)準(zhǔn)是在1986年第七屆人類遺傳學(xué)國際大會(huì)上建立,并在1988年第一次國際馬凡綜合征專題討論會(huì)上明確規(guī)定的標(biāo)準(zhǔn),1996年,de Paepe A 重新修正被視為統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。
標(biāo)準(zhǔn)的具體內(nèi)容
?、殴趋老到y(tǒng)
主要標(biāo)準(zhǔn):以下表現(xiàn)至少有4項(xiàng)——雞胸;漏斗胸需外科矯治;上部量/下部量的比例減少,或上肢跨長(zhǎng)/身高的比值大于1.05;腕征、指征陽性;脊柱側(cè)彎大于20度,或脊柱前移(側(cè)彎計(jì));肘關(guān)節(jié)外展減小(<170度);中踝中部關(guān)節(jié)脫位形成平足;任何程度的,髖臼前凸(髂關(guān)節(jié)內(nèi)陷)(X片上確定)。
次要標(biāo)準(zhǔn):中等程度的漏斗胸:關(guān)節(jié)活動(dòng)異常增強(qiáng);高腭弓,牙齒擁擠重疊;面部表征:長(zhǎng)頭——正常頭顱指數(shù)為75.9或以下、顴骨發(fā)育不全、眼球內(nèi)陷、縮頜、瞼裂下斜。
骨骼系統(tǒng)受累需符合的條件:至少有兩項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)加兩項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)。
⑵ 眼睛系統(tǒng)
主要標(biāo)準(zhǔn):晶狀體脫位。
次要標(biāo)準(zhǔn):異常扁平角膜(角膜曲面計(jì)測(cè)量);眼球軸長(zhǎng)增加(超聲測(cè)量);虹膜或睫狀肌發(fā)育不全致瞳孔縮小。眼睛系統(tǒng)受累需符合標(biāo)準(zhǔn):主要標(biāo)準(zhǔn)或至少兩項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)。
⑶ 心血管系統(tǒng)
主要標(biāo)準(zhǔn):升主動(dòng)脈擴(kuò)張伴或不伴主動(dòng)脈瓣返流,以及至少Valsava氏竇擴(kuò)張;升主動(dòng)脈夾層。
次要標(biāo)準(zhǔn):二尖瓣脫垂伴或不伴二尖瓣返流;主肺動(dòng)脈擴(kuò)張(在無瓣膜或外周肺動(dòng)脈狹窄及其它明顯原因下,年齡又小于40歲);二尖瓣環(huán)鈣化(年齡小于40歲);降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈擴(kuò)張或夾層(50歲以下)。
心血管受累需符合的條件:有一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)即可。
?、?肺系統(tǒng)
主要標(biāo)準(zhǔn):無。
次要標(biāo)準(zhǔn):自發(fā)性氣胸;肺尖肺大泡(胸片證實(shí))。
如果一項(xiàng)存在即可認(rèn)為肺系統(tǒng)受累。
?、?皮膚和體包膜
主要標(biāo)準(zhǔn):無。
次要標(biāo)準(zhǔn):皮紋萎縮(牽拉痕),與明顯超重、妊娠或反復(fù)受壓等無關(guān);復(fù)發(fā)性疝或切口疝。
一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)存在即可認(rèn)為皮膚或體包膜受累。
?、?硬腦(脊)膜
主要標(biāo)準(zhǔn):CT或MRI發(fā)現(xiàn)硬脊膜膨出。
次要標(biāo)準(zhǔn):無。
?、?家族或遺傳史
主要標(biāo)準(zhǔn):父母、子女或兄弟姊妹之一符合該診斷標(biāo)準(zhǔn);FBNI基因中存在已知的導(dǎo)致馬凡綜合征的突變;存在已知的與其家族中馬凡綜合征患者相同的FBNI基因單倍型。
次要標(biāo)準(zhǔn):無。
由于家族或遺傳史在診斷中意義重大,主要標(biāo)準(zhǔn)中必須有一項(xiàng)存在。
2. 診斷前提:Marfan綜合征和Marfan體型是在診斷時(shí)容易混淆的
Marfan綜合征的診斷:
對(duì)特定病例:如果無家族或遺傳史者,至少需有兩個(gè)不同系統(tǒng)的主要標(biāo)準(zhǔn)以及另外一個(gè)器官受累;如果檢出一個(gè)已知Marfan綜合征的基因突變,一個(gè)系統(tǒng)中有一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和第二項(xiàng)系統(tǒng)受累即可診斷;具有家族史患者,具有一個(gè)系統(tǒng)的一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和第二個(gè)系統(tǒng)受累即可診斷。
Marfan體型疾病的診斷
具有類似臨床表現(xiàn),但是沒有符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)。
治療:
支具治療對(duì)于Marfan綜合征或Marfan體型疾病無效。
手術(shù)治療主要是通過后路固定矯形融合的方法,必要時(shí)聯(lián)合前路手術(shù)椎間隙植骨融合。術(shù)前評(píng)估是非常重要的,尤其是Marfan綜合征容易并發(fā)心肺主動(dòng)脈等重要臟器的病變,因此對(duì)于術(shù)前的整體評(píng)估不可缺少。
成人脊柱側(cè)凸
成人脊柱側(cè)凸主要存在兩種病理類型,其一是由于青少年時(shí)期的特發(fā)性脊柱側(cè)凸進(jìn)展到成人期而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,稱成人特發(fā)性脊柱側(cè)凸;其二是在成年期內(nèi)由于椎間盤退變?cè)斐?,稱退變性成人脊柱側(cè)凸(De novo Scoliosis)。后者是最常見的類型。另外還包括先天性脊柱側(cè)凸成年表現(xiàn),麻痹性側(cè)凸,外傷后畸形等。
成人脊柱側(cè)凸的發(fā)生率可以達(dá)到2.9%。
臨床表現(xiàn)以疼痛為主要表現(xiàn)形式,同時(shí)會(huì)伴有腰椎管狹窄的癥狀。對(duì)于病史的詢問,應(yīng)該包括對(duì)于日常功能的評(píng)價(jià),脊柱畸形對(duì)于工作,生活的影響。查體包括對(duì)于脊柱畸形,肌肉骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的檢查,包括雙下肢的長(zhǎng)度,以避免矯形后重新造成身體的不平衡。
影像學(xué)檢查包括全脊柱正側(cè)位,動(dòng)力位(左右Bending像)來明確間盤活動(dòng)性,通常成年特發(fā)性側(cè)凸和成人退變性側(cè)凸在影像學(xué)上的區(qū)別在于:1,前者通常有兩個(gè)曲度,后者通常只有一個(gè);2,前者軀干和骨盆代償良好,后者常見失代償現(xiàn)象;3,前者椎間隙無明顯退變,椎間隙等高且無明顯矢狀或冠狀位滑移;后者椎間隙退變嚴(yán)重,雙側(cè)不等高,可見明顯滑移,以及終板增生的改變等;CT明確骨質(zhì)變化情況,尤其是伴有嚴(yán)重骨質(zhì)疏松患者;MRI用來明確間盤退變情況和神經(jīng)壓迫情況,有的學(xué)者甚至使用間盤造影來明確遠(yuǎn)端融和間盤的水平。
鑒于其患者對(duì)象的特殊性,其手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率可以達(dá)到40%。術(shù)前需要對(duì)于患者整體情況進(jìn)行評(píng)估(包括心腦血管功能,肺功能等)。
非手術(shù)治療,主要是進(jìn)行功能鍛煉,使用N-saids消炎止痛藥物緩解癥狀,使用支具給予一定的支撐作用,非手術(shù)治療不能夠緩解畸形的進(jìn)展。
手術(shù)治療的指征:1,畸形進(jìn)展;2,脊柱平衡功能差;3,畸形嚴(yán)重影響心肺代償功能;4,具有神經(jīng)功能的損害。
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